会计学间质性肺疾病肺泡表面扫描电镜图肺泡间质:是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。正常肺间质主要由细胞和细胞外基质组成。30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫细胞。细胞成分2：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道存在炎症-在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化。弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)的分类诊断：特发性肺间质纤维化患病率：美国男性80.9/10万；女性67.2/10万年发病率：男性31.5/10万；女性26.1/10万儿童中少见，随年龄增长发病率增高；IPF患病率614.6/10万，但>75岁者>175/10万与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量内容物的吸入、病毒感染和吸烟等有关。--导致肺泡上皮损伤和下基底膜破坏，启动纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度增生。有可能有某些炎性介质参与TGF-，结缔组织生长因子(CTGF)，IGF，FGF,IL-8等。多于50岁后发病，男>女慢性进行性呼吸困难干咳，少痰，止咳药效果不佳两肺底吸气末高调Velcro罗音，晚期全肺可闻杵状指(25%50%)晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭限制性通气障碍、弥散降低，低氧血症；BALFNeu增高，Eos轻度增高，缺少LymCXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏感性85%，特异性82%HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构毁损和扭曲占主导；HRCT诊断敏感性94%，特异性100%肺功能：限制性通气障碍和弥散量减少实验室检查：血沉、LDH、丙球蛋白、RF因子、抗核抗体变化等非特异性变化IPF影像学：A.65岁男性；B.20个月后-外科活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变-排除其他已知的可引起ILD的疾病-肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降-HRCT:双肺基底部网状影或蜂窝费及少量磨玻璃样阴影临床诊断标准(无开胸肺活检资料)主要指标_除外其他已知病因的间质性肺病-肺功能异常，限制性通气障碍和气体交换失常，P(A-a)O2,PaO2，DLCO-HRCT:双肺基底部网状影及少量磨玻璃影-TBLB或BAL无支持其他诊断的依据次要指标-年龄>50岁-隐袭起病，难以解释的劳力性呼吸困难-病程>3个月-双肺底吸气性Velcro型罗音治疗结节病多系统器官受累的肉芽肿性疾病；常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼；自限性疾病；预后良好（组织形态学无特异性）肺结节病病理标本纽曼小体临床表现多发结节状改变胸部CT表现0期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部病变广泛对称分布１-３mm结节影。Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化，无肺门淋巴结肿大。Ⅳ期——肺纤维化，肺大泡和肺囊肿的改变。实验室检查支气管镜肺泡灌洗：CD4+，CD4+/CD8+，IgG,IgA淋巴细胞/效应细胞>28%——活动。Kveim试验阳性。TBLB：阳性率与期别有关。CT：HRCT有助于提高诊断率。肺功能检查：初期无变化。诊断次要条件血清活BALF中sIL-2R升高；旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性；BALF中淋巴细胞>10%，且CD4+/CD8+比值≥3;高血钙、高尿钙症；Kveim试验阳性；除外结核病或其他肉芽肿性疾病。病理诊断依据鉴别诊断糖皮质激素：症状明显的患者；胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病；血钙、尿钙持续增高；SACE水平明显增高；注意事项：禁忌药物----血钙、尿钙增高（维生素D）