主要内容第一节.中枢神经系统疾病一、感染性疾病注释:与其他组织器官的毛细血管相比，脑毛细血管及其邻近地区在结构上确有一些明显的特点：在正常情况下，①脑毛细血管缺少一般毛细血管所具有的孔，或者这些孔既少且小。内皮细胞彼此重叠覆盖，而且连接紧密，能有效地阻止大分子物质从内皮细胞连接处通过。②内皮细胞还被一层连续不断的基底膜包围着。③基底膜之外更有许多星形胶质细胞的血管周足（终足）把脑毛细血管约85％的表面包围起来。这就形成了脑毛细血管的多层膜性结构，构成了脑组织的防护性屏障。在病理情况下，如血管性脑水肿时，内皮细胞间的紧密粘合处开放，由于内皮细胞肿胀重叠部分消失，很多大分子物质可随血浆滤液渗出毛细血管，这会破坏脑组织内环境的稳定，造成严重后果。（一）细菌性疾病流行性脑脊髓膜炎1.病因和发病机制:脑膜炎双球菌为李斯特菌属中的产单核细胞李氏菌.致病物质为李斯特溶素O,该溶素需细菌被吞噬后在细胞内生长时释放,这与细菌能在巨噬细胞和上皮细胞内生长,以及在细胞间传播有关.病变部位：软脑膜、蛛网膜。临床表现：高热、头痛、呕吐、皮肤淤点、颈项强直。主要病变是脑脊髓膜的急性化脓性炎。传染源：病人或带菌者传播途径：呼吸道传染脑膜炎双球菌上呼吸道隐性感染上呼吸道炎症期入血（败血症期）脑脊髓膜（脑膜炎期）三、病理变化2、败血症期病理：血管内皮损伤、小血管炎、细菌性栓塞、血栓形成。临床：皮肤粘膜瘀点、瘀斑。（选择新鲜瘀点处,无菌针头挑破，挤出液体涂片,80%血液涂片可找到脑膜炎双球菌）。3、脑膜炎期肉眼：(l)脑脊髓膜血管高度扩张充血。(2)蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物。镜下：(1)血管高度扩张充血。(2)蛛网膜下腔增宽，内含大量中性白细胞及少量单核细胞、淋巴细胞。(3)可查见脑膜炎双球菌。蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满大量炎性渗出物2、脑膜脑炎型脑膜炎+脑炎（脑组织中性细胞浸润，组织坏死）→脑水肿，颅内压→脑疝形成（海马沟回疝，枕骨大孔疝）。四、临床病理联系(三)脑膜刺激征:颈项强直，克氏征阳性。脊神经根蛛网膜充血及炎细胞浸润→脊神经根肿大,在过椎间孔处神经受压→颈背肌肉运动产生压痛，→肌肉痉挛(四）颅内压升高------剧烈头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿、昏迷、抽搐及小儿前囱饱满脑膜血管扩张充血蛛网膜下腔炎性渗出物蛛网膜下腔阻塞-脑脊液回流↓(五)脑脊液改变脑脊液压力↑、混浊或脓性外观细胞数↑，脑脊液涂片及细菌培养见脑膜炎双球菌。五、结局治疗不当转达为慢性并引起并发症：1、脑积水:渗出物机化→脑膜粘连→脑脊液循环障碍→脑积水（儿童为头大面小）2、颅神经麻痹:颅神经受压，浸润受损可导致神经性耳聋、面神经麻痹。3、脑梗死:脑底血管炎→血管阻塞→脑缺血，软化。流行性乙型脑炎病变部位：脑实质临床表现：高热，头痛，呕吐，嗜睡，抽搐,昏迷。病原体：乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）传染源：患者或受感染的家禽、家畜传播途径：虫蚊传染（库蚊）二、病因及发病机制蚊子叮咬病人或受感染家禽或畜，吸入带病毒血液→再叮咬健康人→病毒侵入人体→局部血管内皮细胞、肝、脾、淋巴结单核吞噬细胞繁殖（第一次病毒血症）→入血（第二次病毒血症）免疫力强、血脑屏障正常：隐性感染,获得免疫力.抵抗力低，血脑屏障不正常：病毒进入中枢神经系统繁殖.三、病理变化镜下：1、神经细胞变性、坏死神经细胞肿胀、尼氏小体消失，胞浆内出现空泡，核被挤在一边。注:尼氏小体:指一些大型神经元的粗面内质网，可用NISSL染色显示,在光镜下呈灰蓝色斑块状,又称虎斑小体.神经元受损时常出现中央性尼氏小体溶解。神经元肿大，胞体呈圆形，核偏位，胞体中央尼氏小体消失，核膜和胞膜下仍可见少量尼氏小体这是一个存在于垂死的神经元之上的噬神经细胞现象，这个神经元被周围微神经胶质细胞包围。临床病理联系累及脑膜—脑膜刺激症状，脑脊液中细胞数目增多脑组织充血、水肿→颅内压升高→头痛、恶心、呕吐严重脑水肿→脑疝→呼吸、循环衰竭→死亡五、结局二、变性疾病（一）阿尔茨海默病（老年性痴呆）老年性痴呆又称老年期痴呆，是一种中枢神经系统原发性退行性疾病。以进行性痴呆为主要临床表现。起病多在50岁以后。有学者提出，将65岁以前发生的“早老性痴呆”和65岁以后发生的“晚发性老年痴呆”老年性痴呆患病率约占60岁人口的10%左右，其中阿尔茨海默病（AD）占5%左右，在我国估计已有约645万病人。而且随年龄每增加5岁，AD的患病率将增加两倍，在80-85岁的病人中有20%的老年人患有老年痴呆。是继心脏病、肿瘤和脑卒中之后的第四位死因。[临床表现]进行性精神状态衰变，包括记忆(主要是近期记忆障碍)、智力、定向、判断能力