止血和血栓检验的临床应用（一）概念出血性疾病是指机体正常的止、凝血系统以及纤溶系统功能异常而发生自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。可以是先天遗传的或继发于其他疾病。（二）原因（三）分类（四）临床特征1．一期止血缺陷特征(1)皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见(2)创口即刻出血不止，持续时间不长。(3)压迫止血有效，止血后不易复发(4)有遗传性和获得性。2．二期止血缺陷特征（1）深部组织出血为主，内脏出血常见。（2）创口延迟性出血难止，持续时间较长。（3）输血制品有效，但易复发。（4）有遗传性和获得性。3.纤溶活性亢进特征（1）皮肤大片状瘀斑，粘膜、内脏出血（2）创口以渗血为特征，尤其在损伤部位（3）对抗纤溶药有效（4）多为获得性。（五）诊断思路FDPs、D-二聚体二、几种代表性的出血性疾病1.过敏性紫癜2.血小板减少性紫癜3.血友病4.血管性血友病5.DIC6.其他出血性疾病7.病例过敏性紫癜allergicpurpura二、病因及病机（一）病因1.感染细菌、病毒、寄生虫2.食物主要是动物蛋白3.药物抗生素、磺胺等（二）病机蛋白质及大分子致敏原作为抗原，刺激人体产生抗体IgG，形成复合物，沉积于血管内膜，引起一系列炎症介质释放，引起血管炎症反应。可累及皮肤、毛细血管、肠道、肾脏及关节腔等部位小血管。三、临床表现1.单纯紫癜型2.关节型3.腹型4.肾型5.神经型6.混合型四、实验室检查1.外周血白细胞计数可轻度增高，嗜酸粒细胞可增多，PLT正常。2.30%-50%束臂试验阳性。3.部分病人可见尿液改变、肾功能异常、血沉增快、50%病例血清IgG、IgA增高。4.其它关于血栓与止血方面的检查无明显异常。五、诊断：1.四肢对称分布，分批出现的紫癜。2.在紫癜出现前后，可办腹部绞痛、血尿、蛋白尿、关节肿痛、便血等3.束臂试验阳性，其它止血血栓试验均正常。原发性免疫性血小板减少症(ITP)一、概述是一种常见的、多发生于儿童、青壮年妇女的免疫性血小板破坏过多，造成外周PLT减少的出血性疾病。特点：1.外周血PLT减少2.PLT寿命缩短及抗体产生3.骨髓巨核细胞成熟障碍二、病因及发病机制1.儿童患者（急性型）多是由病毒抗原刺激体内合成抗体，附于PLT，并致敏PLT，被单核－巨噬细胞吞噬。2.成人患者（慢性型）多是由体内产生原因不明的血小板抗体，与plt膜糖蛋白结合，在单核-巨噬系统中被过多过快破坏。三、临床表现1.急性型：多见于3-7岁的婴幼儿，紫癜出现前1-3周常有上呼吸道感染史。起病急骤，常伴发热、皮肤、粘膜紫癜和瘀点（针尖样）、瘀斑，病程多呈自限性，多数病例在半年内自愈。2.慢性型：多见于青壮年女性。常无明显诱因，起病缓慢，出血以皮肤、粘膜、牙龈出血和经量过多为主，病程长一至数年，且有反复发作的倾向。四、实验室检查1.PB：PLT、MPV、PDW，可见体积较大幼稚PLT；WBC及Hb基本正常。2.BM：增生活跃，除巨核细胞外其它系列无明显改变。3.BT，毛细血管脆性实验阳性，GPⅡa/Ⅲb、GPⅠb/Ⅸ的特异性抗体，PLT相关抗体（PAIg）阳性、寿命缩短。急性IT[P慢性ITP五、诊断1.至少两次检查发现plt减少2.脾脏一般不大3.骨髓巨核细胞增多，有成熟障碍。4.排除其它继发性的plt减少症。血友病hemophillia（二）病因和病机性连锁隐性遗传：甲Xq28；乙Xq27因子Ⅺ为不完全性常染色体隐性遗传4q35（三）临床表现出血：患者大多自幼即有出血倾向，持续终身。主要表现为反复关节和深部组织、肌肉出血及轻伤或小手术后出血难止是血友病区别于其它出血性疾病的重要临床表现。（四）实验室检查1.筛查试验：APTT延长，PT正常。2.纠正试验：APTT纠正试验。3.凝血因子促凝活性检测，凝血因子活性减低是常用的确诊试验。4.凝血因子抗原含量检测。5.排除试验：作BT和vWF:Ag检测以排除vWD；作复钙交叉试验以排除是内源凝血因子的遗传性缺乏还是含有病理性的抗凝物质增多。28血友病分型（五）诊断无论是否存在临床出血、是否具有明显的家族史，一旦确定FⅧ:C或FIX:C低于正常人活性的50%，而vWF无明显减少，即可诊断血友病。（六）治疗1.止血。2.补充凝血因子如新鲜全血、血浆、冷沉淀。3.基因治疗等。血管性血友病vonwillebranddisease（二）病因及病机1.FⅧ:C和vWF由各自基因编码，血管内皮细胞合成vWF，在血浆中高分子量vWF作为FⅧ:C的载体蛋白形成复合物，起稳定FⅧ:C的作用，从而在凝血过程中发挥一定的