血栓和止血检查正常的止血机制１．血管壁2.血小板在止血中起重要作用12个经典因子I-XIII（FVI=Va）高分子量激肽原(HMWK)和前激肽释放酶(PK)除IV（Ca++）外，均为蛋白质。大多数由肝脏产生。FIII广泛存在。II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子内凝途径外凝途径正常的止血机制-3个时相（1）细胞抗凝机制:单核-巨噬细胞吞噬清除凝血过程中的有关物质和产物（2）抗凝血酶系统：抗凝血酶（Antithrombin,AT）→灭活Ⅱ、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa；体内最重要的抗凝物质，其抗凝作用占体内总抗凝血功能的50％－67％，在肝素介导下起作用。肝素辅因子Ⅱ（HeparincofactorⅡ,HCⅡ）→灭活Ⅱ，Ⅹa（肝素和硫酸皮肤素促进，>1000倍）注意：病理性抗凝物（3）组织因子途径抑制物TissueFactorPathwayInhibitor－TFPIPS5.纤维蛋白溶解系统原发性纤溶亢进：凝血瀑布没有形成，无凝血酶生成，纤溶酶活性↑，导致纤溶亢进，纤维蛋白原被降解；FDP↑继发性纤溶亢进：继发于凝血酶生成后，有纤维蛋白单体生成及交联的纤维蛋白形成，而后发生的纤溶。FDP↑,D-D二聚体↑FXIIa,FII止、凝血功能的实验检查止、凝血障碍出血性疾病的发病机制1.毛细血管抵抗力试验(CapillaryResistanceTest,CRT)[意义]本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用出血点增多提示：毛细血管脆性、通透性常见于：①血管壁结构与功能异常（vitC缺乏，遗传性毛细血管扩张症）②血小板质与量异常2、出血时间（BleedingTime,BT）[临床意义]主要反映血管壁和血小板的综合止血功能。BT延长见于：①血小板减少；②血小板功能异常（如血小板无力症）；③VWD、DIC等；④遗传性毛细血管扩张症；⑤药物作用（Aspirin,潘生丁）其他有关血管方面的检测：3、血小板计数（pltcount）血小板增多①一过性增多(反应性）：急性大出血、溶血或脾切除术后,感染等。②持续性增多：骨髓增生性疾病：慢粒、真红、原发性血小板增多等。4.血块退缩试验（ClotRetractionTest,CRT）[参考值]30min-1h开始退缩18h-24h退缩完全：析出的血清/全血量40-50%[意义]主要用于血小板功能测定的初筛退缩不良见于：a)血小板功能异常或量b)纤维蛋白原严重减少5.血小板相关免疫球蛋白（pAIg）测定方法：ELISApAIg增高：见于免疫性血小板减少紫癜（如ITP）；特异性不高6血小板粘附、聚集功能检查粘附：玻璃柱法Plt粘附功能减低：血小板无力症，VWD等聚集：比浊法.血小板聚集仪Plt聚集功能减低：1)血小板无力症2)VWD（Plt对Ristocetin反应↓）3)服用抗血小板药物，如aspirin（二）凝血/抗凝血功能检查A筛选试验ⅫaⅪa[原理与方法]XII因子活化剂＋Ca+++磷脂（代替PF3）启动血浆内原性凝血途径观察血浆凝固时间（normal:32-43s，>正常对照10s为延长。)[意义]主要检测内凝途径凝血因子缺陷APTT延长见于：3.严重肝病、DIC.4.循环中抗凝物质增多5．普通肝素应用的首选监测指标－使APTT延长1.5-2.5倍。（肝素通过AT抑制因子Ⅱ,Ⅸ,Ⅹ，Ⅺ,Ⅻ，内凝和共同途径)2.血浆凝血酶原时间（ProthrombinTime;PT）[意义]主要检测外凝途径凝血因子缺陷PT延长:缩短：高凝状态（hypercoagulationstate）3.血浆凝血酶时间（ThrombinTimeTT）临床意义延长见于：①低纤维蛋白原血症；②异常纤维蛋白原血症；③FDP↑（FDP有抗凝血作用，DIC）④血浆中存在肝素样抗凝物质B相关诊断试验纠正试验原理：STGT延长的全血溶液中分别加入Baso4吸附血浆（提供FVIII、XI、XII)，正常血清（提供FIX、XI、XII)，正常血浆（提供FVIII、IX、XI、XII）观察凝血活酶生成是否纠正，以检查内源性凝血活酶生成缺陷的因子。STGT延长+Baso4吸附血浆→不能纠正：IX因子缺乏血友病BSTGT延长+正常血清→不能纠正：VIII因子缺乏血友病ASTGT延长+正常血浆→不能纠正→循环抗凝物Baso4吸附血浆或正常血清均能纠正STGT：XI缺乏6.血浆纤维蛋白原(Fibrinogen)测定：增高：①病理性高凝状态,血栓性疾病，急性炎症、手术创伤(急性时相反应蛋白）、恶性肿瘤等②生理性：部分正常老人，妊娠晚期（三）纤溶系