过敏性紫癜专业知识讲座概念conception过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变）临床特点:发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-2︰1季节四季均可，春秋季多见病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS发病机理:与免疫异常有关各种刺激因子（感染原、过敏原）89基础病理改变全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁灶性坏死，纤维沉积白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。胃肠道因微血管血栓形成出血坏死。肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。肾脏病理改变13局部的纤维化新月体的形成免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积临床表现皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表现）消化道症状（急性期常见死因）——约占2/3关节症状约占1/3肾脏受累（决定远期预后）约占1/3~2/3*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎其它辅助检查非特异性实验室检查免疫学检查其它诊断标准诊断标准鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗治疗治疗治疗预后谢谢！