白细胞减少症和粒细胞缺乏症培训课件.ppt
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血细胞的增殖四个阶段中性粒细胞的细胞动力学定义白细胞减少发病机制白细胞减少的不同病因药物性粒细胞减少症放射性粒细胞减少症脾源性粒细胞减少症获得性免疫性粒细胞减少症遗传性中性粒细胞减少症新生儿同种免疫性粒细胞减少症周期性粒细胞减少症慢性原因不明性粒细胞减少症骨髓病性粒细胞减少症假性粒细胞减少如何鉴别假性粒细胞减少症?诊断临床表现中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素,故感染是中性粒细胞减少最大的危险和最常见的临床表现。感染的危险与中性粒细胞减少的程度和持续的时间呈正相关。一般轻度减少者发生感染的机会较少,尤其慢性减少患者,严重和持续的中性粒细胞减少则出现严重感染的机会明显增加。常见的感染部位是口腔、咽部、皮肤、肺、肠道以及泌尿生殖系。造成感染的病原菌常常是正常情况下存在于这些部位的寄生病原体。反复感染并长期和反复抗菌治疗的患者,则通常是医源性或机会性致病菌引起。以细菌感染最常见,单纯中性粒细胞减少患者对原虫、病毒和真菌的易感性并不增加,除非同时合并其他免疫学异常,或长期抗感染治疗易并发,尤其真菌感染。临床表现粒细胞减少及缺乏的并发症实验室检查骨髓象检查特殊检查其他与病因相关的检查白细胞减少的治疗(二)预防感染(三)抗感染治疗(四)升白细胞药物造血生长因子⑶用法:药物剂量据病因不同而异。一般用量为2~5μg/kg/d,剂量增大则效应增加,但当>16μg/kg/d时,效应增加不明显,而不良反应明显增多。半衰期为2~3小时,静脉给药应连续滴注,皮下注射效果和静脉滴注相近。一般中性粒细胞升高到1.0×109/L时可停药。但如果粒细胞减少的病因未去除,停药后粒细胞可能迅速下降。⑷不良反应:G-CSF常见的不良反应是骨痛,偶见皮疹、皮肤潮红、恶心和呕吐、肢体、胸部和关节疼痛、发热、头痛、心悸,还可见血清ALT、AST、ALP、LDH、尿酸和血肌酐升高,停药后可恢复。另外还难以排除会引起休克的可能。GM-CSF不良反应较G-CSF多见,有时可以发生毛细血管渗漏综合征。⑸注意事项:①G-CSF和GM-CSF有可能刺激白血病细胞增生,因此应用于粒或单核系白血病化疗辅助治疗,以及MDS的辅助治疗应谨慎。②G-CSF和GM-CSF有诱发风湿活动的可能,故应用于继发于结绨组织病的中性粒细胞减少应谨慎。小檗胺B族维生素其他(五)免疫抑制剂丙种球蛋白粒细胞输注脾切除(九)骨髓移植各类中性粒细胞减少症的治疗药物相关性中性粒细胞减少症同种免疫性新生儿中性粒细胞减少症治疗甲状腺功能亢进合并粒细胞减少1.如已用抗甲状腺药物,立即停用;已合并感染,给予抗炎治疗。2.口服利血生、升白胺等升白细胞药物,起效慢,疗效不肯定。3.粒细胞集落刺激因子:粒细胞集落刺激因子对甲亢合并粒细胞减少有明显疗效,尤其适用于抗甲状腺药物引起的严重粒细胞减少,疗效迅速,副作用少,能有效帮助患者度过粒细胞减少,坚持抗甲状腺药物治疗。但其疗效暂时,停用后继续抗甲状腺治疗,粒细胞可能再次下降,且费用较高。4.糖皮质激素:对于糖皮质激素的应用仍有争议,但有报道应用激素治疗取得了良好疗效。其作用机制可能是抑制了自身免疫反应,又能抑制外周组织T4向T3转换,阻止甲状腺激素释放,降低周围组织对甲状腺激素的反应,从而能缓解甲亢中毒症状。但其能加重高代谢,增加感染风险。遗传性、先天性粒细胞减少症如何降低急粒细胞缺乏症的病死率康复指南预后与转归