会计学中华儿科(érkē)杂志,2008,46(6):428-430内容内容内容什么(shénme)是矮身材？中国0-18岁儿童、青少年身高(shēnɡāo)标准差单位数值表的解读内容生长激素神经分泌(fēnmì)功能障碍、神经传递缺陷儿童矮身材(shēncái)病因(2)病史(bìnɡshǐ)询问中国不同(bùtónɡ)胎龄男、女新生儿体重百分位数表靶身高(shēnɡāo)的计算体格检查体格检查注意事项身高(shēnɡāo)SDS的计算体格检查注意事项2-18岁儿童(értóng)青少年BMI百分位数表上下部量的定义(dìngyì)和测量实验室常规(chángguī)检查相关(xiāngguān)指标说明特殊(tèshū)检查项目进行特殊(tèshū)检查的指征骨龄(ɡǔlínɡ)试验分类原理：空腹时进行运动试验诱发低血糖状态，低血糖刺激(cìjī)GH释放操作流程：空腹4小时以上采血2ml后开始运动,先快走15分钟，接着快跑5分钟，一般心率达120～140次/分以上时即可，再次采血2ml运动激发试验的评价：80～90%正常儿童运动后GH峰值＞6ng/mlGH峰值＜5ng/ml提示GH缺乏深睡眠(shuìmián)试验GH缺乏(quēfá)确诊试验准备工作：受试者从晚12点起禁食、禁水。幼童在试验前一日睡前应加餐一次记录受试者的身高、体重，以便准确计算(jìsuàn)药物剂量为避免静脉穿刺对试验的影响，需提前留置静脉针头刺激药物胰岛素激发试验(shìyàn)中低血糖的处理IGF-I和IGFBP-3参考(cānkǎo)范围IGF-I生成(shēnɡchénɡ)试验染色体核型分析(fēnxī)影像学检查和激素(jīsù)检测小结内容身高低于同龄(tónɡlínɡ)、同性别正常均值-2SD骨龄落后实际年龄2岁以上两种药物GH激发试验，GH峰值均<10ng/ml身高增长速率<4cm/y智能正常身材匀称、幼稚、皮脂丰满出生时可能伴有难产或缺氧史，婴儿期低血糖史部分患儿可伴有尿崩症或甲低头颅MRI显示垂体前叶缩小10岁儿童(értóng)内容身高低于同性别、同年龄、同种族儿童正常均值-2SD以上生长速率正常或偏慢，一般生长速率<5cm/yrGH激发试验提示GH峰值>10ng/ml，血IGF-I正常或偏低或升高骨龄正常或稍落后出生时身长(shēncháng)、体重正常，身材匀称无慢性器质性疾病(肝、肾、心、肺和骨骼畸形)无心理疾病或严重情感障碍，摄食正常也包括家族性矮身材和体质性青春发育延迟家族(jiāzú)性身材矮小体质(tǐzhì)性青春发育延迟内容Turner综合征足背水肿4/5掌骨短内容小于胎龄儿(SGA)矮身材(shēncái)SGA的特点(tèdiǎn)内容Prader-Willi综合征Prader-Willi综合征内容先天性甲状腺功能(gōngnéng)低下先天性甲减的症状(zhèngzhuàng)先天性软骨(ruǎngǔ)发育不良先天性软骨(ruǎngǔ)发育不良肾小管酸中毒矮身材(shēncái)矮身材的诊断流程—从临床(línchuánɡ)症状方面矮身材(shēncái)的诊断流程—从激素水平方面小结Turner综合征确诊依赖于染色体核型分析异常(yìcháng)45X,或45X/46XX，或45X/47XXX小于胎龄儿矮身材诊断要点符合小于胎龄儿定义身高低于同性别、同年龄、同种族儿童正常均值-2SD以上GH激发试验提示GH峰浓度＞10µg/L染色体检查排除Turner综合征等主要需鉴别的其他矮身材疾病先天性甲状腺功能低下软骨发育不良肾小管酸中毒内容内容矮身材(shēncái)的治疗生长激素(shēnɡchánɡjīsù)的治疗内容GH使用(shǐyòng)注意事项之肝炎病毒GH使用(shǐyòng)注意事项之糖尿病GH使用(shǐyòng)注意事项之恶性肿瘤内容GH疗效评价(píngjià)的指标GH疗效评价(píngjià)的指标内容GH疗效(liáoxiào)影响因素当GH疗效(liáoxiào)不佳时，还需考虑：小结短期治疗有效的评价第1年身高至少增加0.25SDSISS患者第1年身高增加0.3-0.5SDS第1年Δ生长速率>3cm生长激素(shēnɡchánɡjīsù)治疗疗效评价指标身高SDS及其变化年生长速率终身高SDS与靶身高SDS的差距小结内容疗效的评价和随访(suífǎnɡ)间隔治疗过程中需监测的实验室项目内容rhGH治疗(zhìliáo)的不良事件不良(bùliáng)事件发生时间金赛药业药物不良事件监测系统(xìtǒng)数据局部(júbù)注射反应亚临床(línchuánɡ)性甲低或低T4症特发性颅内压升高(s