规范肺动脉高压的诊断与治疗2016中南大学湘雅二医院心内科李江2016-5-21changsha目录PAHpulmonaryarterialhypertensionPH的血流动力学定义ESC/ERS指南2015肺高压分类PAH是一种进展性疾病,心功能逐渐恶化国内PAH的诊断现状疑诊肺动脉高压----病史问诊确诊肺动脉压力是否升高----既不要忽视肺动脉高压，也要避免过度诊断心超筛查存在其他PH的迹象心超存在其他PH迹象a心超存在其他PH迹象a右房压力可根据下腔静脉（IVC）的直径和呼吸变化来进行评估:IVC小于2.1cm以及深吸气时塌陷大于50%提示正常的RA压（3mmHg，一般0-5mmHg）；当IVC直径大于2.1cm同时深吸气时IVC塌陷小于50%（或平静吸气时小于20%）提示RA压在15mmHg左右（10-20mmHg）。在以上两种情况中间一般估测RA压在8mmHg（5-10mmHg）CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月CNRX/ABT/0009/15有效期至2017年5月右心导管检查肺动脉高压诊治中右心导管术的不规范情况关于血管反应试验的相关建议PH诊断流程PH诊断流程（续）实验室检查血、尿、便常规肝肾功能、蛋白、血糖、血脂乙肝、艾滋病血沉、C-反应蛋白、类风湿因子甲状腺功能指标动脉血气分析自身抗体易漏诊先心病类型：不常见类型房缺（如上腔型）合并重度肺动脉高压的动脉导管未闭部分肺静脉异位引流漏诊原因：临床医生经验不足超声心动图不易发现肺动脉CTA漏报结缔组织病往往多系统受累，雷诺现象、炎性指标升高皮肤、骨骼、粘膜、关节等部位问诊和查体自身抗体检测外围型肺栓塞病程长,缺乏急性肺栓塞病史肺动脉CTA未见充盈缺损等表现核素肺通气灌注检查呈典型肺栓塞改变部分患者存在下肢静脉病史几种类似肺动脉高压的疾病易误诊为PAHPH严重程度评估预后的决定因素（评估1年的死亡率）目录PH分类和治疗之间的关联初治PAH患者的诊疗流程重视PAH的一般治疗推荐I，C级推荐：对急性血管反应试验反应强烈的IPAH、HPAH和药物引起的PAH患者建议采用高剂量钙通道阻滞剂治疗；治疗3-4个月后，建议再进行密切随访和评估对于WHOFCI/II级的IPAH、HPAH和药物引起的PAH患者并伴有明显的血液动力学改善（或接近正常），建议持续应用高剂量CCB对于WHOFCIII/IV级或采用高剂量CCB后无血液动力学改善（或接近正常）的患者建议采用PAH靶向治疗III，C级推荐：不建议舒张实验无反应的患者应用大剂量的CCB，除非有其他指征建议使用标准剂量（例如，雷诺氏综合征）重视肺动脉高压的靶向治疗引入靶向治疗药物后，我国PAH患者的生存率明显提高针对PAH发病机制3条通路的药物—靶向药物BosentanAmbrisentanEpoprostenolivIloprostinhalSildenafilTadalafilTreprostinilsc治疗药物REVEAL注册登记研究显示：约50%PAH患者接受了联合治疗1联合治疗可能会在未来PAH治疗策略中占重要地位！而国内仅有23.7%的PAH患者接受了联合治疗3序贯联合治疗的推荐ICU及手术治疗的推荐PAH患者的随访临床表现体力活动是否改善？胸闷、气短症状是否改善？水肿是否改善？食欲是否改善？心率是否减慢？脉压增大？小结Thanks!