小儿贫血和白血病主要内容第一节小儿造血和血液的特点中胚叶造血期肝造血期骨髓造血期骨髓造血骨髓外造血（一）胚胎期造血出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血。5～7岁黄髓逐渐增多。黄髓有潜在的造血功能。在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。二、小儿血液特点由于生后红细胞破坏较多，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后2～3个月时红细胞数降至3×1012/L左右，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3个月以后逐渐恢复正常。第二节小儿贫血概述诊断标准（Hbg/L）二、贫血的分类第三节营养性缺铁性贫血铁的代谢来源吸收1.1/3的转铁蛋白+铁=血清铁（SI）2.2/3的转铁蛋白保留与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量称未饱和铁结合力。3.血清铁+未饱和铁结合力=血清总铁结合力（TIBC）4.血清铁/血清总铁结合力=转铁蛋白饱和度（TS）致病因素胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后4～5个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。主要原因：不及时添加辅食；偏食、挑食或摄入动物性食品过少；婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加；早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。食物搭配不合理可使铁吸收减少，如维生素C、果糖、氨基酸等还原物质可促进铁的吸收；植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等导致铁吸收障碍或丢失过多。不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7ml）而致铁丢失。血红素生成不足一般贫血表现骨髓外造血表现非造血系统表现一般贫血表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。骨髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。神经系统烦躁、易激惹或萎靡不振记忆力减退血象末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。骨髓象幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。有关铁代谢的检查血清铁血清铁蛋白降低转铁蛋白饱和度红细胞游离原卟啉升高总铁结合力祛除病因补充铁剂输血治疗【护理诊断及合作性问题】1.调整饮食，补充含铁食物提倡母乳喂养及时添加富含铁的辅食人工喂养鲜牛奶须加热纠正不良饮食习惯创造良好的进食环境提供含铁丰富的食品种类，如动物肝脏、动物血、瘦肉、豆类、紫菜、海带、黑木耳等注意食物搭配，避免和影响铁吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、钙片等同食。2.按医嘱应用铁剂（１）口服铁剂1）制剂常用硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁。2）用量口服元素铁剂量为每日4～6mg/kg，分2～3次口服①小剂量→全量②两餐之间服用③可与胃蛋白酶合剂、VitC、果汁等酸性物质同服④禁与牛奶、咖啡、茶、钙、蛋类等同服（２）注射铁剂（慎用）1)制剂：右旋糖酐铁：im、iv3）疗效观察：网织红细胞3～4天：↑，7～10天达最高2～3周后↓渐至正常血红蛋白2周后：↑3‾4周正常4）疗程：血红蛋白正常后再用2个月1.轻、中度贫血患儿安排喜欢且力所能及的活动，适当休息2.对烦躁、激动患儿耐心看护，陪伴，避免激惹3.对严重贫血患儿半卧位卧床休息，酌情吸氧1.保护性隔离2.做好口腔护理一般每日2次，鼓励患儿多饮水3.保持皮肤清洁应勤洗澡，更换内衣，重症勤翻身，防止发生压疮1.观察病情变化2.预防心衰的发生3.输血时观察与护理①输血前认真检验血型及交叉配血②输血过程严格按无菌技术操作③以输入新鲜浓缩红细胞为宜每次2～3ml/kg。贫血愈重，一次输血量应愈小，速度应愈慢④密切观察输血过程1.适度活动注意休息2.指导用药注意副作用3.加强护理预防感染4.关心患儿重视心理疏导5.贫血预防宣教1．适度活动，注意休息合理安排患儿的日常生活，解释患儿适度活动和休息的意义，指导家长观察和调整患儿活动的强度和时间。2．指导用药，注意药物副作用坚持正确用药和全疗程，详细告诉家长口服铁剂的注意事项、服药的时间及服药后的反应，正确应对。3．加强护理，预防交互感染注意个人卫生，保持口腔清洁和皮肤清洁。避免到人多的公共场所，避免与感染性疾病的患儿接触。防治慢性腹泻、感染及慢性失血性疾病。4．关心患儿，重