特发性纤维化患者焦虑、抑郁状况的分析蔡文姬吉林大学第一医院呼吸内科2000年美国胸科学会/欧洲呼吸学会(ATS/ERS)发表了特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)诊断和治疗的共识[1]。历经11年,IPF的临床和基础研究均取得了许多重要进展。2011年来自美国胸科学会(AmericanThoracicSociety,ATS)、欧洲呼吸学会(EuropeanRespiratorySociety,ERS)、日本呼吸学会(JapaneseRespiratorySociety,JRS)和拉丁美洲胸科学(LatinAmericanThoracicAssociation,ALAT)的间质性肺疾病(ILD)、特发性间质性肺炎(IIP)和IPF领域的著名专家,系统回顾了2010年5月前有关IPF的文献,共同制定了第一部以循证为基础的IPF诊断和治疗指南(简称2011指南),于2011年3月正式颁布[2]。2011指南涵盖当今对IPF的最新知识,囊括IPF定义、流行病学、危险因素、诊断、自然病史、分期与预后、治疗和疾病过程监控、将来的研究方向等多方面的内容。近年来临床诊断IPF的病例有增加的趋势。IPF预后差,诊断后中位生存期3～5年。其自然病程及结局个体差异较大,难以预测。近年来多项多中心的临床试验观察到,IPF患者的自然病程有以下三种形式:大多数患者自然病程表现为数年内缓慢逐步可预见的肺功能下降,部分患者病程相当稳定;少数患者快速进行性发展;有些患者病程中出现反复的急性加重。IPF的不同自然病程是否为IPF不同的临床表型,或地理、国家、文化、种族和其他因素是否影响IPF的自然病程目前不清楚。总的来说，特发性肺纤维化是进行肺致纤维化疾病，影响日常生活和工作，影响生活、生命质量，使患者产生巨大心理压力，进而部分患者出现焦虑、抑郁症状。而对特发性纤维化患者焦虑、抑郁状况进行分析，逐步认识负面心境状态对间质性肺疾病(ILD),主要是焦虑、抑郁对特发性肺纤维化（IPF）患者的病程及预后的影响，为临床上治疗特发性肺纤维化合并焦虑、抑郁患者时对其进行治疗干预提供理论、实践支持及可能的治疗新思路，是治疗符合2011指南精神，即在现有认识水平和现有技术条件下，实现最好的治疗目标。一、IPF的定义2011指南中IPF的定义为原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎,其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)。与2000年IPF的定义相比较,2011指南在IPF的定义中保留组织病理学表现为UIP型的内容,但首次将放射学表现为UIP型写入IPF的定义,强调识别高分辨率CT(high-Resolutioncomputedtomography,HRCT)的UIP型表现的重要性。对疑诊IPF的成人患者,2011指南在诊断路径上首先强调通过识别已知原因的ILD(如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害)排除IPF;其次,与2000年的IPF共识比较,2011指南突出了识别HRCT表现为UIP型在IPF诊断中的作用,将HRCT的UIP型列为独立的诊断标准之一。对疑诊IPF、HRCT表现为可能UIP型和不符合UIP型的患者需要外科肺活检进行病理诊断。结合患者的HRCT和病理学表现,进行多学科讨论,最后诊断或排除IPF。UIP型HRCT的分级诊断标准：典型UIP型(符合以下4项特征)：①以胸膜下肺基底部分布为主②异常的网状影③蜂窝样改变伴或不伴牵拉性支气管扩张④无不符合UIP型中的任何一项。可能UIP型(符合以下3项特征)：①胸膜下肺基底部分布为主②异常的网状影③无不符合UIP型中的任何一项。不符合UIP型(符合以下任何一项)：①中上肺分布为主②支气管血管周围为主③磨玻璃影多于网状影④大量微结节影(两侧,上肺叶为主)⑤孤立的囊性病变(多发,两侧分布,远离蜂窝区)⑥弥漫性马赛克灌注/气体陷闭(两侧分布,累及3个肺叶及以上)⑦支气管肺段、叶实变。UIP型病理组织学诊断标准：典型UIP型(符合以下4项标准)：①明显的结构破坏和纤维化,伴或不伴胸膜下/间隔旁分布的蜂窝样改变②肺实质有斑片状纤维化③成纤维细胞灶④无不支持UIP的诊断特征,无提示其他诊断。可能UIP型(符合以下3项标准)①明显的结构破坏和纤维化,伴或不伴胸膜下/间隔旁分布的蜂窝样改变②肺实质有斑片状纤维化或成纤维细胞灶两项之一③无不支持UIP的诊断特征,无提示其他诊断，或仅有蜂窝样改变。疑似UIP(符合以下3项标准)：①斑片或弥漫肺实质纤维化,伴或不伴肺间质炎症②缺乏UIP其他诊断标准③无不支持UIP的诊断特征,无提示其他诊断①透明膜形成②机化性肺炎③肉芽肿④