一.自身免疫和自身免疫性疾病的概念1.自身免疫（autoimmunity）指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象2.自身免疫性疾病（autoimmunedisease）因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态1.患者血液中可测到高效价自身抗体和/或自身应答性T淋巴细胞2.自身抗体和/或自身应答性T淋巴细胞作用于表达相应抗原的组织细胞，造成结构损伤或功能障碍3.动物实验可复制出与自身免疫病相似的动物模型，用患者血清或致敏淋巴细胞可使疾病转移，某些自身抗体可通过胎盘引起新生儿自身免疫病4.病情转归与自身免疫反应的强度密切相关5.反复发作、慢性迁延6.有遗传倾向，易发生于女性器官特异性自身免疫病（organspecificautoimmunedisease）：病变常局限于某一特定的器官，由对器官特异性抗原的免疫应答引起。器官非特异性自身免疫病（non-organspecificautoimmunedisease）：又称全身性/系统性自身免疫病/结缔组织病/胶原病，病变可见于多种器官和结缔组织。器官特异性自身免疫病器官非特异性自身免疫病某一特定器官多种器官和结缔组织I型糖尿病（IDDM）系统性红斑狼疮（SLE）多发性硬化（MS）类风湿性关节炎（RA）重症肌无力（MG）毒性弥漫性甲状腺肿（Graves’disease）第二节自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病发病机理和超敏反应的发病机理相同一.自身抗体引起的自身免疫性疾病1、细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起的自身免疫性疾病自身细胞的破坏机制2、抗细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病毒性弥漫性甲状腺肿（Graves’disease）抗促甲状腺激素受体的自身IgG抗体重症肌无力（MG）神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体胰岛素耐受性糖尿病胰岛素受体拮抗剂样自身抗体肺出血肾炎综合征4、自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫病二.T细胞对自身抗原应答引起的炎症I型糖尿病（IDDM）CD8+CTL对胰岛β细胞发生免疫应答实验性变态反应性脑脊髓膜炎（EAE）MBP特异性Th1细胞多发性硬化（MS）第三节自身免疫性疾病发生的相关因素一、抗原方面的因素1.免疫隔离部位的抗原释放2.自身抗原发生改变3.微生物感染（交叉抗原）二、免疫系统方面的因素2.免疫忽视的打破3.调节性T细胞的功能失常4.活化诱导的细胞死亡发生障碍5.淋巴细胞的多克隆激活佐剂、T、B细胞多克隆激活剂，超抗原，通过多克隆激活静止的自身反应性T、B细胞，促进自身免疫应答多克隆激活6.表位扩展三、遗传方面的因素2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因3.性别与某些自身免疫性疾病的发生相关第四节自身免疫性疾病的防治原则小结器官特异性自身免疫病器官非特异性自身免疫病某一特定器官多种器官和结缔组织I型糖尿病（IDDM）系统性红斑狼疮（SLE）多发性硬化（MS）类风湿性关节炎（RA）重症肌无力（MG）毒性弥漫性甲状腺肿（Graves’disease）二.T细胞对自身抗原应答引起的炎症1.免疫隔离部位的抗原释放2.自身抗原发生改变5.淋巴细胞的多克隆激活佐剂、T、B细胞多克隆激活剂，超抗原，通过多克隆激活静止的自身反应性T、B细胞，促进自身免疫应答6.表位扩展