自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）:正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”，对自身组织成分不发生免疫应答反应。自身免疫(autoimmunity):指机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。自身抗体(autoantibody):针对自身组织器官、细胞及细胞内成分的抗体。按器官特异性分类病例2黄某：女，39岁，16岁起经常腹泻，有脓血，人消瘦，多次大便细菌培养，均无致病菌生长，用抗生素治疗，症状缓解，停药就发，数年不能诊断。后经结肠镜确认为溃疡性结肠炎。至今未治愈。1、病因不明，常呈自发性。2、女性居多，3、遗传倾向。4、血清中存在多种自身抗体或自身反应性致敏淋巴细胞。5、重叠现象。即一个病人可同时患一种以上自身免疫病。6、病程较长，多迁延为慢性。7、病损局部可发现淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等细胞浸润。8、免疫抑制剂治疗有一定疗效。三、自身免疫性疾病的发病机制遗传因素1、隐蔽抗原的释放2、抗原引发的交叉反应自身抗原2、共同抗原引发的交叉反应某些细菌、病毒与正常人体组织细胞上有相类似的抗原决定簇。如大肠杆菌O:14与人肠粘膜有嗜异性抗原。针对这些细菌、病毒抗原决定簇产生的自身抗体和致敏淋巴细胞可与自身组织细胞发生交叉反应，引起自身免疫性疾病。1948年Haragraves等发现LE细胞现象1957年Holborow等应用IIF检测ANA1961年Beck等发现ANA不同荧光染色模型60-70年代IIF、ID、CIE应用于新的自身抗体1979年Towbin等用免疫印迹技术检测自身抗体80年代IB、RIP用蛋白多肽水平认识自身抗原1987年DNA基因重组技术应用于自身抗体研究近十年应用分子生物学技术间接免疫荧光法（IIF）酶联免疫吸附实验（ELISA）免疫印迹法（Western-blot）酶免疫斑点法1、自身免疫性疾病的重要标志2、高滴度存在于自身免疫性疾病患者3、与疾病的活动性相关4、参与免疫病理性损伤八、由Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病1、抗核抗体（ANA）2、抗ds-DNA抗体3、抗ENA抗体4、抗核小体（AnuA）5、抗C1q抗体系统性红斑狼疮SLE的自身抗体检测均质型系统性红斑狼疮SLE的自身抗体检测抗dsDNA抗体是SLE患者的特征性标志抗体。特异性可达95%～100%敏感性仅为30%～50%其抗体滴度与疾病的活动程度有相性，抗dsDNA抗体阴性不能排除SLE诊断。抗核小体抗体(AnuA)当SLE患者的吞噬细胞对凋亡细胞的清除能力受损或降低，导致核小体在患者体内大量存积，激活B细胞产生抗核小体抗体（AnuA具有同抗ds-DNA抗体相同的诊断特异性系统性硬化病SSc有20%～50%低浓度阳性率，其他自身免疫性疾病中该抗体均为阴性。AnuA的表达与SLE病情活动分数相关。抗ENA抗体谱:可提取核抗原抗体的总称。临床常用抗ENA抗体谱：抗Sm抗U1-RNP抗SSA抗SSB抗Jo-1抗Scl-70抗rib-P蛋白抗可提取性核抗原（ENA）抗体SLE患者中的C1q及抗C1q八、由Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病二、类风湿关节炎的自身抗体检测AKA主要见于RA，阳性率36%~59%，特异性95%~99%，可先于临床表现出现；高滴度可预示较严重的RA类型。是RA特异性自身抗体。敏感性65%~85%特异性94%~98%高浓度抗CCP抗体是RA发生关节侵蚀的危险因子之一，定量检测有助于判断预后。抗MCV抗体在RA诊断中的应用八、由Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病干燥综合征的自身抗体检测抗α-包衬蛋白抗体与干燥综合症二、由Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病二、由Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病6、系统性血管炎胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)与自身免疫密切相关的特殊类型的肝病，其诊断和治疗完全不同于一般慢性病毒性肝炎。治疗：糖皮质激素、或联合硫唑嘌呤、泼尼松自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)重叠综合征检测抗体：抗核抗体（ANA）抗平滑肌抗体（SMA）抗肝肾微粒体抗体（LKM1）抗可溶性肝抗原抗体（SLA）抗中性粒细胞浆抗体（pANCA）抗肝特异性胞浆抗体（LC1）抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）抗促甲状腺素受体抗体（TSH-RAb）重症肌无力（MG）自身抗体谱：抗骨胳肌抗体（ASA）、抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体多发性硬化（MS）自身抗体谱：抗髓鞘碱性蛋白（MBP）抗