肾上腺皮质功能减退症原发性肾上腺皮质功能减低继发性肾上腺皮质功能减低医源性肾上腺皮质功能减低Addison病病名慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)流行病学原发性肾上腺皮质功能低减症的病因波兰Addison病病因的变化Primaryadrenocorticalinsufficiency:differentclinicalpresentationinagroupofItalianpatients(n=317)intheyears1969–1999.国内以结核性多见，男：女=1:2~3国外多为自身免疫所致，称特发性双侧肾上腺皮质破坏伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多发性内分泌综合征（APS）。白种人HLAB8、DW3频率较高。感染自身免疫性肾上腺炎在结核病时，因病灶中含脂质较多，坏死区呈黄色，状似干酪，称为干酪样坏死（caseousnecrosis）。镜下为无结构颗粒状红染物，不见坏死部位原有组织结构的残影，甚至不见核碎屑，是坏死更为彻底的特殊类型凝固性坏死。回恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症肾上腺脑白质营养不良症下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴皮质醇缺乏表现色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比皮肤色素沉着色素沉着原因糖原代谢、糖异生、周围组织的葡萄糖利用；脂代谢；对免疫和炎症的影响；对骨骼肌和结缔组织的作用；对水和电解质的作用；对神经、精神和行为的作用；胃肠作用；应激作用等皮质醇缺乏的表现内分泌代谢：低血糖、低血钠心血管：低血压、小心脏、心音低钝胃肠道：食欲减退、嗜咸食、恶心呕吐、消化不良等精神神经：表情淡漠、乏力易疲劳、嗜睡泌尿生殖：排水能力下降+大量饮水--稀释性低钠血症阴毛腋毛脱落、闭经、性功能减退应激力减弱：感染及外伤时易于出现急性肾上腺危象潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现其他表现血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时，有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片—心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT—结核者增大、钙化—自身免疫性缩小肾上腺结核的影像改变激素检查血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下血浆ACTH测定：原发性－增高典型症状体征实验室检查（ACTH兴奋试验）肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）激素替代治疗伴有合并症时的激素替代应激状态下的激素剂量调整肾上腺危象的治疗肾上腺结核的抗痨治疗常规替代治疗效果判断病因治疗诱因临床表现治疗思考题