血管炎诊断及治疗定义系统性血管炎的诊断如何提示血管炎系统性血管炎分类按照受累血管大小分类：1994年，ChapelHillConsensusConference大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）中等血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）川畸病（KawasakiDis.）小血管血管炎：Wegener‘s肉芽肿，Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS）显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA）Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎血管炎的分类血管炎小血管炎鉴别诊断特异性检查c-ANCAp-ANCA结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCA相关血管炎ANCA—相关血管炎的临床特征特征肺部表现肺的表现发病时(％)总发生率(％)肺累及4587放射学发现肺浸润2567肺结节2358肺症状咳嗽1946咯血1230胸膜炎1028支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍WG：肺活检所见病理所见发生率（％）开胸肺活检血管炎＋坏死89肉芽肿＋坏死90肉芽肿＋血管性坏死91经支气管镜活检血管炎7肉芽肿＋血管炎5项目项目39例ANCA相关性血管炎患者的分类Churg-StaussChurg-StraussMicroscopicPolyangiitisMicroscopicPolyangiitisMicroscopicPolyangiitis美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准MPA诊断PAN与MPA的区别特征PANMPA受累血管类型中及小A.小血管（Cap，(肌肉A.)微静脉，微动脉）肾累及肾血管炎伴肾血管性高血压，血管瘤＋－急进性肾小球肾炎－＋＋肺病变肺出血－＋周围N.病50－80％10－20％复发＋实验室检查ANCA（<20％）＋（50－80％）HBV感染＋－异常动脉造影（微动脉痛，狭窄）＋－血管炎治疗阶梯ANCA相关性血管炎治疗在使疾病缓解方面，CTX冲击治疗优于持续给药感染发生率低复发率两者无显著差异终末期肾衰竭或死亡方面两者无显著差异KirstendeGroot,etal.NephrolDialTransplant(2001)16:2018-2027KirstendeGroot,etal.NephrolDialTransplant(2001)16:2018-2027KirstendeGroot,etal.NephrolDialTransplant(2001)16:2018-2027治疗反应不佳的因素(n=334)复发预测因素3例表现为ANCA-PR3升高，分别为96、88和89U/L（平均914.36U/L，正常参考值5U/L），在分别免疫吸附治疗5次、4次和5次后下降至16.8、21和28U/L（21.935.66U/L），下降显著（p=0.006）.1例表现为ANCA-MPO升高，免疫抑制治疗前为11U/L（正常参考值5U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围（2.4U/L），下降显著。Rituximab（抗CD20）治疗难治性WGB细胞在ANCA相关性血管炎发病机理中的作用TNF-a拮抗剂（infliximab)治疗ANCA相关性血管炎Etanercept联合标准治疗WG——双盲、安慰剂对照结果结论39例患者均予以强的松1mg/kg治疗4-6周，同时给予CTX0.1-0.2mg/d口服或0.6-1.0g/月静滴6-12个月症状及实验室指标缓解后予以硫唑嘌呤，羟基氯喹，MTX，骁悉等口服6例复发患者中有2例为单用激素治疗，未用免疫抑制剂；4例患者自行停药而致复发39例ANCA相关性血管炎患者的愈后39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布39例ANCA相关性血管炎死亡病例原因分析小结临床特征头颅部症状：头痛，触痛，颞动脉肿，颞合关节间歇性跛行PMR症状：对称性肩带肌及髋带肌疼痛，伴僵硬眼动脉受累：视力，复视，失明全身症状：发热，乏力，消瘦巨细胞动脉炎诊断标准风湿性多肌痛鉴别诊断肌肉疾病多肌炎，皮肌炎感染病毒，细菌代谢性疾病甲减，代谢性骨病其他纤维肌痛症，Parkinson‘s病治