先天性脑发育畸形两例报告张xx女4岁主诉：言语障碍Dandy-walker’s综合症CT、MR平扫：（1）小脑蚓部缺如。（2）四脑室向后扩张并与枕大池相连。（3）小脑半球体积减小。（4）矢状位扫描可见小脑幕明显上抬，窦汇升高。注：严重者后颅窝扩大，大部被脑脊液样密度(信号)占据，脑干前移，桥前池及桥小脑角池消失，绝大部分病例第三脑室同时扩大。鉴别诊断：（1）后颅凹蛛网膜囊肿：可以推压小脑蚓部移位消失CT和MR上颇似小脑蚓部发育不良，但矢状位MR图观察可见四脑室基本形态仍存在。（2）巨枕大池畸形：共同点：均不出现小脑蚓部发育异常。刘xx，女68岁，口干多饮18年王xx，女27岁间断性头痛3-4年视隔发育不良谢谢!脑发育异常赖xx女5岁王xx女59岁脑膨出枕部脑膨出：枕部脑膨出疝囊通常较大，内容物多种多样。低位枕部病灶可以包括全部及部分小脑以及枕叶，双侧大脑半球呈不对称性受累，深部脑组织可更多的表现为扭曲变形而不是残缺畸，可见丘脑融合、中脑顶盖畸形和乳头体缺如等表现，脑积水可以仅出现在疝出的脑室，也可累及整个脑室系统。颈蝶骨的脑膨出：临床表现隐匿，常在10岁以前出现鼻咽部梗阻性症状，疝出物内常包括垂体腺和视交叉，可不同程度的影响这些组织的功能，几乎所有的患者均可发生视敏感下降和下丘脑-垂体功能减退。CT和X线平片：显示经蝶骨的脑膨出右大小不等的蝶骨缺损。疝囊可以通过鞍底延伸至蝶窦或进入鼻咽腔，较大的脑膨出可以侵及硬腭。MR（矢、冠）显示第三脑室、下丘脑、垂体、视交叉和视神经被牵拉进入疝囊颈蝶骨翼的脑膨出：指脑组织通过蝶骨外侧壁的缺口的膨出，临床表现隐匿，患者成年后偶尔可出现自发性脑脊液鼻漏，CT和MR表现:小肿块，蝶骨气腔内常有脑脊液充填，可伴邻近的蛛网膜下隙增宽。Chiari畸形Dandy-walker’s综合症王xx，女27岁间断性头痛3-4年