为什么要重视肺动脉高压？肺循环的特点肺循环的特点肺循环的特点肺循环的特点肺循环的特点体肺循环的比较肺动脉高压的定义2003年WHO肺动脉高压治疗指南肺动脉高压（Pulmonaryarteryhypertension，PAH）的概念肺动脉高压的分类肺动脉高压的分类肺动脉高压的分类WHO关于肺循环高压诊断的最新分类-20031．肺动脉高压1.1特发性肺动脉高压1.2家族性肺动脉高压1.3相关因素所致(a)胶原性血管病-BMPRII(b)分流性先天性心内畸形(c)门静脉高压(d)HIV感染(e)药物/毒性物质:(1)食欲抑制剂;(2)BMPRII;(f)其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出血性毛细血管扩张症,血红蛋白病1.4新生儿持续肺动脉高压1.5因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压(a)肺静脉闭塞病(b)肺毛细血管瘤2．肺静脉高压2.1主要累及左房或左室的心脏疾病2.2二尖瓣或主动脉瓣疾病3与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3睡眠呼吸障碍3.4肺泡低通气综合征3.5慢性高原病3.6新生儿肺病3.7肺泡-毛细血管发育不良4慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压4.1血栓栓塞近端/远端肺动脉4.2远端肺动脉梗阻(a)肺栓塞(血栓,肿瘤,虫卵和/或寄生虫,外源性物质)(b)原位血栓形成5混合性肺动脉高压5.1类肉瘤样病5.2组织细胞增多症5.3纤维素性纵隔炎5.4淋巴结增大/肿瘤5.5淋巴管瘤病病理生理病理生理诊断和术前评估诊断和术前评估实验室检查A诊断和术前评估术前准备和治疗术前准备和治疗调整达到最佳右心室前负荷降低右心后负荷降低右心后负荷降低右心后负荷增强心肌收缩力麻醉药物对肺循环的影响麻醉方法选择麻醉管理要点麻醉管理要点监测项目肺动脉高压的治疗基础疾病和诱发因素的治疗常规治疗（1）－华法林常规治疗（2）－氧疗常规治疗（3）－利尿剂常规治疗（4）－地高辛常规治疗（5）－预防/治疗呼吸道感染针对PAH的特殊治疗基本原理分类静脉用依前列醇疗效副作用分类皮下给药的曲前列环素疗效副作用注意分类吸入性依洛前列环素-ILOPROSTVENTAVIS疗效副作用临床应用分类口服制剂-贝洛前列环素疗效副作用