长QT综合征与尖端扭转型室速长QT综合征参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图：A、正常动作电位；B、心力衰竭时动作电位。快速激活型延迟整流性外向钾电流（Ikr）和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流（Iks）的区别尖端扭转性室速（TdP）A、一次无效的EAD；B、成功触发的EAD；C、一串触发的EADT波与U波LQTS分类A间歇-依赖性LQTS先天性长QT综合征流行病学：cLQTS发生机理：分子生物学类型各型CLQTS电生理特点：先天性LQTS临床特点先天性LQTS高危分层预测因素—预测发生急性心脏死亡先天性LQTS心电图特征先天性LQTS心电图特征先天性LQTS心电图特征先天性LQTS心电图特征先天性LQTS心电图特征先天性LQTS心电图特征后天性LQTS先天性LQTS诊断心电图鉴别cLQTS基因型肾上腺诱发试验对LQTS分型尖端扭转型室速的紧急处理尖端扭转型室速的紧急处理尖端扭转型室速的紧急处理1、β受体阻滞剂为首选缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。2、左侧星状神经节切除术（LCSD）：可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。3、针对离子通道的治疗：钾通道开放剂：尼可地尔对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短ＱＴ间期，抑制触发活性和TdP补钾——LQT2钠通道阻滞剂：LQT3cLQTS的长期治疗后天性LQTS的长期治疗A、一次无效的EAD；B、成功触发的EAD；C、一串触发的EADT波与U波LQTS分类先天性LQTS高危分层预测因素—预测发生急性心脏死亡先天性LQTS心电图特征