长QT间期综合征科室讲座概念:分类先天性长QT间期综合征一、病史简介二、入院初步诊断三、病情演变及抢救经过心动过速发作、发作间隙的心电图心动过速发作时电复律记录进一步诊断和治疗三、最后诊断流行病学：发生机理：离子通道病临床特点心电图诊断Β受体阻滞剂为首选缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。左侧星状神经节切除术（LCSD）：可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对Β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。针对离子通道的治疗：钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短ＱＴ间期，抑制触发活性和TdP。补钾——LQT2。钠通道阻滞剂：ＬＱＴ３治疗治疗获得性长QT间期综合征概念心肌细胞的动作电位O相：钠通过快速通道快速内流。胞内电位由静息状态下的-90mv迅速上升到+30mv左右。1相：快速钠通道关闭，立即开始复极。膜内电位由+30mv迅速下降到0mv。主要由Cl-内流所致。2相：复极过程就变得非常缓慢，基本上停滞在0mv左右，细胞膜内外侧呈等电位状态。一般认为是由于K+的缓慢外流和Ca2+的缓慢内流所致。3相：膜内电位由0mv左右较快地下降到-90mv，膜静息电位确定。完成复极化过程。它是由于K+的快速外流所引起。4相：是复极完毕，膜电位恢复后的时期。4相时膜电位稳定于静息电位水平，钠钾平衡，因此，4相又称为静息相。是心室除极化和随后复极化的时间。从QRS波群起点到T波终末的时间正常QT间期：0.32-0.44sec获得性QT间期延长可由代谢异常（如急性低钾血症）、疾病（如心肌炎、蛛网膜下出血）和药物所引起。药物诱发QTc>500ms时,TdP的危险增加。但目前没有一个明确的可诱发TdP的QTc阈值。当一种可能引起QT间期延长药物给药时，下列易感因素必须考虑：老年电解质紊乱（低钾血症、低镁血症、低钙血症）女性心力衰竭（心肌病、心肌肥大或扩张）高血压低血糖甲状腺功能减退症心肌缺血或梗死营养改变（神经性食欲缺乏、饥饿、酒精中毒）心动过缓（<50次/分）脑血管疾病（颅内和蛛网膜下出血、中风、颅内创伤）先天性QT间期延长综合征糖尿病其中须特别关注二个重要的易感因素：1、性别：尖端扭转型室速受病人性别的影响特别大。可能是由于性激素对离子通道的表达有特殊的调节机制，妇女占所有发生的TdP的2/3。2、钾通道：钾通道在药物相关QT间期改变中有特殊重要性。HERG是一种蛋白质基因，是快速钾离子通道（Ikr)中的最重要成分。阻滞Ikr就可使QT间期延长，包括西沙比利、特非那定引起的QT间期延长，都是同Ikr阻滞有关。同QT间期延长相关的药物同QT间期延长相关的药物QT间期延长相关的药物QT间期延长相关的药物QT间期延长相关的药物QT间期延长相关的药物QT间期延长相关的药物处理处理处理谢谢！