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胎儿颜面部畸形的超声诊疗内容提要一、颜面部的胚胎发育2.鼻、唇、口腔的胚胎发育胚胎第4周------原始口腔周围形成5个突起:正中额鼻突,两侧上颌突,下方两个下颌突。胚胎第5周------额鼻突两侧形成一对鼻原基------形成左、右内侧鼻突和左、右外侧鼻突------内侧鼻突向中线下方移行,第7周融合成鼻中部结构(包括鼻小柱和上唇人中)------同时外侧鼻突和上颌突融合形成鼻侧部及鼻翼------内、外侧鼻突在下方围成鼻孔。了解这一过程对某些面部畸形如前脑无裂畸形的面部畸形更容易理解。两侧上颌突向中线方向生长与内侧鼻突向下生长并融合成人中的球状突------球状突相互融合形成上唇------两侧下颌突向中线方向生长并在中线融合形成下唇、下颌骨、牙及下颌软组织------上颌突与下颌突相联合形成口角部------胚胎7~12周唇形成。内侧鼻突的球状突形成前颌突------在中线融合形成原发腭------两侧上颌骨的腭突向中线生长并融合形成继发腭------腭发育完全后,原发腭与继发腭之间形成一弓形融合线------其垂直线为两侧继发腭之间的融合线,从切牙延伸至悬雍垂------胚胎7~12周腭形成。3.下颌的胚胎发育两侧第一腮弓分别生长出一个下颌突------左、右下颌突逐渐向中线方向生长、发育、移行------在口凹下方中线处相互融合成下颌骨及下唇。二、颜面部主要结构及常见显示切面三、颜面部畸形的超声诊断眼畸形病例:2.眼距过远原因:原发性眼部移行受阻-中部面裂综合征(极少见)继发性眼部移行受阻-额部脑或脑膜膨出(最常见的原因)-颅缝早闭其他因素-染色体畸形主要为Turner综合征超声诊断:眼内距超过正常预测值的第95百分位。中部面裂综合征:又称鼻额发育不良畸形主要特征:眼距过远额骨在前方裂开鼻在中线处裂开两鼻孔间距明显增大可伴有中央唇裂或腭裂(最严重的可表现为前额部骨骼缺如、双眼位于头的两侧、两鼻孔完全分离且间距明显增大、前额突及唇缘不融合、鼻与口共同形成一个大开口。轻者仅表现眼距过远、鼻根部变宽而上唇正常。)预后:80%面裂综合征病例智力正常约20%患儿智力在临界水平或轻度下降智力严重障碍者不到10%病例3.小眼畸形(比较罕见)原因:主要为染色体畸形—三倍体9、13、16三体染色体缺失环境因素—胎儿先天感染胎儿酒精综合征某些基因综合征—常染色体显性或隐性或X连锁遗传的某些畸形主要特征:眼球及眼眶明显缩小,眼裂也小,也称先天性小眼球。可单侧或双侧受累。可伴有其他器官或系统的畸形。超声诊断:①测量眼眶左右径低于正常孕周预测值的第5百分位数。②单侧小眼畸形表现为病变侧眼眶及眼球明显小于健侧,在双眼横切面上明显不对称;双侧小眼畸形时表现为双侧眼眶及眼球明显缩小,可伴有眼内距增大,两眼眶直径,眼内距不成比例,眼内距明显大于眼眶左右径,小眼球内可有异常回声,透声差。③合并畸形的超声表现:如脑积水、肾发育不全、并指等。小眼畸形小眼畸形4.无眼畸形(极其罕见)原因:胚胎期眼泡形成障碍所致—与胚胎3~4周时孕周母体受风疹病毒感染、过量X线照射、维生素A过多摄入有关。少数为常染色体隐性遗传或性连锁遗传。主要特征:眼球缺如眼眶缩小或缺如眼睑闭锁、眼区下陷。可单侧或双侧发生。可伴发于许多畸形综合征中。超声诊断:双眼水平横切面扫查一侧或双恻眼眶及眼球图像不能显示,仅显示一浅凹状弧形强回声。预后:取决于合并其他畸形的严重程度。5.先天性白内障原因:宫内感染—胎儿先天感染风疹(最常见)巨细胞病毒、天花流行性腮腺炎、脊髓灰质炎带状疱疹、单纯疱疹、水痘麻疹及流感等母体孕期代谢紊乱—甲状旁腺功能低下钙代谢紊乱、糖尿病遗传因素—常染色体显性或隐性遗传X-连锁隐性遗传等某些酶缺乏综合征—G-6-PD缺乏超声诊断:①晶体完全呈强回声。②晶体表现为双环征,外侧强回声环为晶体边界回声,内侧强回声环为白内障边界回声。③晶体中央出现强回声区。预后:可导致儿童失明是儿童失明的主要原因之一。外鼻畸形超声特点:病例喙鼻.avi先天性半鼻畸形伴右侧鼻窦缺如特殊病例4.avi、6.avi同一病例:前额部强回声突起双侧颞骨凹陷前额前突病例口与唇畸形超声诊断:1.唇裂:上唇连续性中断,裂开处与鼻孔相通。口唇微张时可呈“八”字型。唇裂大时,胎儿舌伸缩运动明显,严重者鼻与唇间结构紊乱,上唇缘显示不清。中央性唇裂常合并鼻异常。2.腭裂:单纯腭裂不易诊断。唇腭裂时,在口唇部横切面扫查显示上牙槽中断,继续向上延伸扫查见上腭亦裂开。病例病例唇腭裂唇腭裂\1.avi双侧唇腭裂.avi预后:不伴有其他结构畸形的单纯唇腭