作者:高素君自身免疫性溶血性贫血重点难点自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA。温抗体型自身免疫性溶血性贫血由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型。温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以成年女性多见。内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）直接抗人球蛋白试验内科学（第9版）内科学（第9版）常继发于淋巴细胞增殖性疾病，支原体肺炎、传染性单核细胞增多症。抗体多为冷凝集素性IgM，是完全抗体，在28～31℃即可与红细胞反应，0～5℃表现为最大的反应活性。以血管内溶血为主，遇冷时IgM可直接在血循环中使红细胞发生凝集反应并激活补体，发生血管内溶血。红细胞在流经身体深部复温后，红细胞释放冷凝集素，只留有C3和C4调理素片段，主要在肝脏中被巨噬细胞清除，发生慢性血管外溶血。临床表现为末梢部位发绀，受暖后消失，伴贫血、血红蛋白尿等。冷凝集素实验阳性。DAT阳性者多为C3型。多继发于梅毒或病毒感染。抗体是IgG型双相溶血素，又称D-L抗体（即Donath-Landsteinerantibody），20℃以下时其吸附于红细胞上并固定补体，当复温至37℃时补体被迅速激活导致血管内溶血。临床表现为遇冷后出现血红蛋白尿，伴发热、腰背痛、恶心、呕吐等；发作多呈自限性，仅持续1-2天；冷热溶血试验（D-L试验）阳性可以诊断。1.AIHA是由于机体产生了抗自身红细胞的抗体和（或）补体所致。2.WAIHA临床表现主要为慢性血管外溶血，常见临床表现贫血、黄疸和脾大。3.Coombs试验阳性是WAIHA最具有诊断意义的实验室检查。4.WAIHA一线治疗为肾上腺糖皮质激素，二线治疗包括脾切除，抗CD20单克隆抗体及其他免疫抑制剂。阵发性睡眠性血红蛋白尿症重点难点内科学（第9版）内科学（第9版）CD59：反应性溶血膜抑制因子CD55：衰变加速因子AChE：乙酰胆碱酯酶C8bp：C8结合蛋白GlyA：血型糖蛋白A……二十几种锚链蛋白糖化磷脂酰肌醇锚（GPI）内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）内科学（第9版）1.PNH是一种后天获得性造血干细胞PIG-A基因突变，造成GPI合成异常，GPI锚连蛋白（CD55和CD59）丢失，导致补体介导的血管内溶血。2.临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。3.外周血流式细胞术检测CD55、CD59和（或）FLAER为最有价值的诊断指标。4.糖皮质激素，重组人源型抗补体蛋白C5单克隆抗体（依库珠单抗）可控制溶血；异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前惟一可能治愈方法。