常见血液病急症及其处理（emergencyofhematologyandtreatments）血细胞危急值：1、粒细胞缺乏2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF3、急性溶血复合因素高钙血症粒细胞缺乏症（agranulocytosis）一、概念粒细胞减少程度与感染危险性的相关性：N1.0～1.5×109/L时，危险性较低N0.5～1.0×109/L时，危险性中等N<0.5×109/L时，危险性较高二、病因和发病机制1．粒细胞生成减少：电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血；造血干细胞的疾病：AA、MDS、AML等2、粒细胞破坏或消耗过多免疫因素：粒细胞与抗粒细胞抗体结合，如自身免疫性疾病；非免疫因素：病毒感染、败血症、脾功能亢进3、分布异常粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池，见于异体蛋白反应、内毒素血症。粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等三、实验室检查：血象：WBC缺无，淋巴细胞比例相对增加；RBC、PLT可因原发病不同而有不同。2.骨髓象：骨髓粒系缺如是共同的表现；原发病的骨髓表现。四、临床表现严重感染及并发症的表现；粒缺感染的特点：病原体和病原灶不易发现。六、治疗3、促进骨髓造血功能恢复：重组细胞因子：G-CSF、GM-CSF等。4、感染并发症的处理。血小板的急诊：ITP、TTP、PF也叫免疫性血小板减少性紫癜（immunethrombocytopenicpurpura，ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一种典型的自身免疫性疾病。二、病因及发病机理1、感染2、免疫因素3、肝、脾脏因素4、遗传因素5、其他因素：与雌性激素有关。三、临床表现急性型和慢性型原发性血小板减少性紫癜的鉴别23241.PLT↓、形态大多正常2.出凝血检查符合血小板型出血3.血小板的抗体、补体4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍，成熟巨产板欠佳5.血小板生存时间262728五、诊断与鉴别诊断:具备任意一项(1)激素治疗有效;(2)切脾有效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5)血小板寿命测定缩短；排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜等。六、治疗：1.原则：1)PLT＜30-50×109/L2)有出血倾向2.糖皮质激素：首选早期足量缓减3.脾切除：1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效；2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d；3)有糖皮质激素使用禁忌征；4)51Cr扫描脾区放射指数增高。4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX、CsA等。5.急症的处理:1)血小板输注；2)丙种球蛋白；3)血浆置换；4)大剂量甲强龙；5)紧急情况下的脾切除。血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）二、诊断38三、鉴别诊断四、治疗暴发性紫癜（purpurafulminans,PF）一、病因不明二、临床表现三、治疗溶血性贫血(HemolyticAnemia)一、概念指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。特点：贫血、黄疸、脾大，Ret增高，骨髓幼红细胞增生。红细胞内部异常红细胞外异常1、RBC膜缺陷1、免疫性因素遗传性球形（椭圆形棘形口形）细胞增多症AIHA、血型不合、新生儿溶贫、SLE阵发性睡眠性血红蛋白尿药物或病毒2、RBC内酶缺乏2、血管性溶血性贫血G-6-PD缺乏人工瓣膜、微血管病性溶贫、行军性Hb尿丙酮酸激酶缺乏嘧啶5-核苷酸酶缺陷3、珠蛋白和血红素异常3、生物因素珠蛋白生成障碍性贫血蛇毒、疟疾、黑热病等血红素异常4、理化因素大面积烧伤、苯肼、砷化氢急性溶血慢性溶血起病急骤缓慢症状重，腰酸背痛轻微，寒战、高热、贫血、黄疸、肝脾大Hb尿、黄疸、休克并发症急性肾衰胆石症，肝损RBC破坏的依据RBC代偿性增生的依据间接胆红素增高网织红细胞增多,5%-20%粪胆原尿胆原周围血液见幼红细胞血红蛋白血症骨髓幼红细胞增生血清结合珠蛋白Hb尿含铁血黄素尿(Rous试验阳性)红细胞寿命缩短红细胞畸形、破碎细胞增多吞噬RBC现象及自身凝集反应镰状红细胞1.依据：1)RBC寿命↓2)RBC破坏过多的表现3)RBC代偿增生加速4)RBC损坏的表现：RBC碎片2.分析病因：病史查体;PB;BMCoombs试验;其他特殊检查１、对症和对因治疗；２、药物治疗:糖皮质激素、免疫抑制剂；３、输血:从严掌握，洗涤红细胞。４、脾切1）对遗传性球形红细胞增多症最佳；2）激素维持量大的自免溶贫；3)丙酮酸激酶缺乏所致的贫血；4)部分海洋性贫血。弥散性血管内凝血(D