系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosus,SLE)1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施2、熟悉SLE的免疫学检查3、了解SLE病因、发病机制和病理特点发病机制病理WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：正常或轻微病变型（I型）系膜病变型（II型）局灶增殖型（III型）弥漫增殖型（IV型）膜性病变型（V型）肾小球硬化型（VI型）临床表现网状青斑与SLE相关的特殊皮肤类型：①亚急性皮肤型红斑狼疮subacutecutaneouslupuserythematosus，SCLE皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕②深层脂膜炎型panniculitis—lupusprofundus较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层不累及表皮，表现为皮下结节3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液4、肌肉骨骼关节痛、红肿，股骨头坏死肌痛，肌炎5、狼疮肾炎（lupusnephritis,LN)约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型6、心血管心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭7、肺35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压8、神经系统神经精神狼疮（neuropsychiatriclupus，NP）提示SLE病情活动病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状脊髓、周围神经均可受累9、消化系统消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻10、血液系统贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎脾大：15%患者11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经实验室和其他检查（一）抗核抗体谱1.抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低2.抗dsDNA抗体诊断SLE的标记抗体之一多出现在SLE的活动期3.ENA抗体（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感性25％。阳性不代表疾病活动性（2）抗RNP抗体：阳性率40％（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同（5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等（三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体抗神经原抗体多见于NP狼疮（四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA补体一、狼疮带试验用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验代表SLE活动性二、肾活检病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值X线及影像学检查1.颧部红斑(Malarrash)2.盘状红斑(Discoidrash)3.光过敏(Photosensitivity)4.口腔溃疡(Oralulcers)5.关节炎(Arthritis)6.浆膜炎(Serositis)7.肾病变(Renaldisorder)8.神经系统病变(Neurologicdisorder)9.血液系统异常(Hematologicdisorder)10.免疫学异常(Immunologicdisorder)(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)11.抗核抗体阳性(Positiveantinuclearantibodies)SLE病情的判断鉴别诊断治疗心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪急性活动期要卧床休息避免诱发因素和刺激药物，阳光曝晒和紫外线照射注意避孕，防治感染2.糖皮质激素（glucocorticoid,GC）不良反应如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测常用激素的等效剂量泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4