再生障碍性贫血培训课件.ppt
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再生障碍性贫血重点难点再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA),简称再障,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。内科学(第9版)内科学(第9版)内科学(第9版)内科学(第9版)内科学(第9版)内科学(第9版)SAA骨髓象:有核细胞增生重度减低内科学(第9版)内科学(第9版)(三)发病机制检查1.CD4+细胞:CD8+细胞比值减低,Th1:Th2型细胞比值增高,2.血清IL-2、IFN-γ、TNF↑,3.骨髓细胞染色体核型正常,4.骨髓铁染色示贮铁↑,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色强阳性,溶血检查均阴性。内科学(第9版)内科学(第9版)内科学(第9版)(二)针对发病机制的治疗1.免疫抑制治疗抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)马ALG10~15mg/(kg·d)连用5天;兔ATG3~5mg/(kg·d)连用5天;环孢素:适用于全部AA3~5mg/(kg·d),注意肝、肾损害;其他甲泼尼龙等。(二)针对发病机制的治疗2.促造血治疗雄激素治疗司坦唑醇(康力龙)2mg,每日3次;十一酸睾酮(安雄)40~80mg,每日3次。造血生长因子常用粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、重组人血小板生成素(TPO)。3.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者重型再障的治疗策略1.基本治愈贫血和出血症状消失,血红蛋白男性达120g/L、女性达110g/L,中性粒细胞达1.5×109/L,血小板达100×109/L,随访1年以上未复发。2.缓解贫血和出血症状消失,血红蛋白男性达120g/L、女性达100g/L,白细胞达3.5×109/L左右,血小板也有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步。3.明显进步贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血。4.无效经充分治疗后,症状、血常规未达明显进步25