颅内和椎管内血管性疾病自发性蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血（SubarachnoidHemorrhage,SAH）是由各种病因引起颅内和椎管内病变血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔的统称，分为自发性和外伤性两类，本节仅述自发性蛛网膜下腔出血。颅内动脉瘤和脑（脊髓）血管畸形，占自发性蛛网膜下腔出血的70％，前者较后者多见，其他原因有动脉硬化、烟雾病（Moyamoyadisease）、脑肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑炎、脑膜炎及抗凝治疗的并发症。1.剧烈头痛多数病人动脉瘤破裂前有情绪激动、便秘、咳嗽等诱因。病人突发头痛如“头要炸开”，伴有恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗，眩晕、项背痛或下肢疼痛。出血后1~2天内脑膜刺激征阳性。动脉瘤破裂后未得到及时治疗，可能会在首次出血后1~2周再次出血，约1/3病人死于再出血。5.视力视野障碍蛛网膜下腔出血沿视神经鞘延伸，眼底检查可见玻璃体膜下片块状出血。出血量过多血液浸入玻璃体内，引起视力障碍。巨大动脉瘤压迫视神经或视放射时，病人出现双颞偏盲或同向偏盲。6.其他约1%颅内动静脉畸形和动脉瘤可出现颅内杂音。部分蛛网膜下腔出血发病后数日可有低热。视网膜（内）出血和（或）玻璃体内出血（Terson综合征），可能与高死亡率相关。分级1.电子计算机断层扫描（ComputedTomography，CT）3.数字减影血管造影（DSA）SAH病因诊断的金标准，可明确动脉瘤尺寸、部位、单发或多发，有无血管痉挛，动静脉畸形的供应动脉和引流静脉，以及侧支循环情况。对怀疑脊髓动静脉畸形者应行脊髓动脉造影。4.腰椎穿刺CT已确诊的SAH不需再作腰椎穿刺。腰椎穿刺获取脑脊液化验检查在SAH伴有颅内压增高时可能诱发脑疝。1.出血急性期，病人应绝对卧床休息，可用止血剂。头痛剧烈者给止痛、镇静剂，保持大便通畅等。伴颅内压增高应用20%甘露醇溶液脱水治疗。2.尽早病因治疗，如开颅动脉瘤夹闭或介入栓塞，动静脉畸形或脑肿瘤切除等。颅内动脉瘤颅内动脉瘤（intracranialaneurysm）系颅内动脉局限性异常扩大造成动脉壁的囊性膨出，占蛛网膜下腔出血75%～80％。本病好发于40~60岁中老年人。动脉瘤病因尚不完全清楚。动脉壁先天缺陷学说认为Willis环动脉分叉处动脉壁先天性平滑肌层缺乏。动脉壁后天性退变学说则认为，颅内动脉粥样硬化和高血压，使动脉内弹力板破坏，渐渐膨出形成囊性动脉瘤。炎性反应引起蛋白水解酶增多，在动脉瘤形成过程中的作用有待进一步研究。感染病灶如细菌性心内膜炎、肺部感染等，感染性栓子脱落侵蚀脑动脉壁形成感染性动脉瘤，头部外伤也可导致发生动脉瘤，但临床均少见。遗传也可能与动脉瘤形成相关。（一）病理1.依动脉瘤位置分类2.依动脉瘤大小分类1.体检偶然发现未破裂出血的中、小型动脉瘤，病人无症状，多为偶然发现。3.局灶症状取决于动脉瘤部位、毗邻解剖结构及动脉瘤大小。动眼神经麻痹常见于颈内动脉-后交通动脉瘤和大脑后动脉动脉瘤，病侧眼睑下垂、瞳孔散大，内收、上、下视不能，直接、间接光反应消失。有时局灶症状出现在SAH前，如头痛、眼眶痛，继之动眼神经麻痹，此时应警惕随之而来动脉瘤破裂出血。大脑中动脉瘤出血形成血肿，病人可出现偏瘫和（或）失语。巨型动脉瘤压迫视路时，病人有视力视野障碍。1.出血急性期动脉瘤诊断见本章第一节自发性蛛网膜下腔出血左侧颈内动脉DSA左颈内动脉交通段巨大动脉瘤A.左颈内动脉正位；B.左颈内动脉侧位；C.三维血管造影1.治疗原则应尽快对破裂动脉瘤进行夹闭或栓塞，以确保动脉瘤安全避免再出血。Hunt-Hass≤3级病人应争取急诊手术（出血后3日内），Hunt-Hass＞3级病人可能存在脑血管痉挛和脑积水，急诊手术危险性较大，需待病情好转后再进行手术。显微手术夹闭动脉瘤死亡率低于2％。2.手术方法（二）围术期治疗（三）未破裂动脉瘤颅内和椎管内血管畸形颅内和椎管内血管畸形（vascularmalformations）属先天性中枢神经系统血管发育异常，分为四种类型：①动静脉畸形（arteriovenousmalformation，AVM）；②海绵状血管畸形（cavernousmalformation，CM）；③毛细血管扩张（telangiectasia）；④静脉畸形（venousmalformations，VM），以AVMs最常见占血管畸形44%～60%，其次是CMs占血管畸形19%～31%。1.概述2.临床表现（1）出血畸形血管破裂出血多发生在脑内，也可导致脑室内或蛛网膜下腔出血。30%～65%的AVM首发症状是出血，出血好发年龄20～40岁。出血后病人出现意识障碍、头痛、呕吐等症状。单支动脉供血、体积小、部位深在，以及颅后窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期AVM出血风险较高。（2）癫