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肺动脉高压是先天性心脏病重要而且常见的并发症肺高压的最新分类PAH-CHD可进一步分为四类PAH-CHD发病机制与疾病进程中国PAH-CHD患者比例高合并PH的CHD患者出现并发症及死亡风险高合并PH的CHD患者的预后差是肺动脉高压的循证治疗原则目前批准的PAH靶向治疗药物肺动脉高压的联合治疗及外科干预肺动脉高压的理想治疗目标临床常用三类PAH靶向药物的作用机制指南确立内皮素受体拮抗剂在PAH-CHD治疗中的重要地位全可利®双重阻断内皮素受体ETA和ETB全面抑制内皮素的有害作用全可利®治疗显著改善PAH患者运动能力全可利®治疗降低WHOFC分级恶化风险全可利®治疗显著延迟临床恶化全可利®可显著降低艾森曼格综合征患者肺血管阻力指数全可利®可显著改善艾森曼格综合征患者运动能力全可利®可改善/维持艾森曼格综合征患者的WHOFC分级全可利®治疗安全性良好总结简明处方资料谢谢!