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复杂先心病的手术方式(fāngshì)选择复杂先心病的病理形态学分类复杂先心病的病理生理学改变肺血增多(肺高压)肺血减少(紫绀)体、肺循环分隔(TGA)梗阻性病变(阻力负荷(fùhè)增加)回流性病变(容量负荷增加)肺血增多(zēnɡduō)(肺高压)体、肺循环分隔(TGA)间隔缺损,PDA和体肺侧肢是存活的前提梗阻性病变(阻力负荷增加(zēngjiā))主动脉弓直径60%,50%,40%左右心室容积指数回流性病变(容量负荷增加)常见(chánɡjiàn)复杂先心病的手术选择TGA的分类(fēnlèi)完全(wánquán)型TGA功能(gōngnéng)矫正型TGA(CTGA)解剖(jiěpōu)矫正型TGA解剖(jiěpōu)功能矫正型TGA完全(wánquán)型大动脉转位(TGA)单纯(dānchún)TGA单纯(dānchún)TGA复杂(fùzá)TGATGA合并VSD选用动脉调转+VSD修补最佳(zuìjiā)手术时期是生后3-6月内手术禁忌症是器质性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄儿童有人采用姑息心房调转术(旷置VSD)以部分缓解缺氧复杂(fùzá)TGATGA合并(hébìng)RVOTO(主动脉瓣下狭窄)TGA合并(hébìng)RVOTO+三尖瓣小右室发育不全矫正(jiǎozhèng)型大动脉转位(CTGA)DORV的临床(línchuánɡ)分类矫正(jiǎozhèng)型大动脉转位(CTGA)Doubleswitch手术(shǒushù)的动脉水平调转Doubleswitch手术(shǒushù)的心室水平调转右室双出口(chūkǒu)(DORV)TGA类DORVTGA类DORV的心内隧道(suìdào)手术Kawashima手术(shǒushù)三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好VSD与主动脉瓣口的距离越小越好VSD大小(不小于主动脉瓣环径)三尖瓣腱索附着部位(bùwèi):圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着圆锥间隔发育的程度TGA类DORVREV手术(shǒushù)DORVwithnoncommittedVSD单心室(xīnshì)类手术(单一房室连接)单心室(xīnshì)单心室(xīnshì)(功能)矫治肺血减少(PS)的单心室(xīnshì)矫治肺血增多(zēnɡduō)(PH)的单心室矫治单心室(xīnshì)+COA矫治单心室(xīnshì)+COA+SAS矫治单心室(xīnshì)+SAS矫治15例(6天)COA成形(chénɡxínɡ),PBA体肺分流(fēnliú)术体肺分流(fēnliú)术血管大小选择体肺分流术对Fontan类手术(shǒushù)的潜在危险肺动脉环缩术肺动脉环缩术的手术(shǒushù)适应证部分(bùfen)腔肺动脉吻合术(PCPC)Hemi-Fontan手术(shǒushù)Fontan手术(shǒushù)的适应证全腔静脉(jìngmài)肺动脉吻合术(TCPC)单心室合并左室流出道梗阻的手术(shǒushù)选择单心室的室缺与传导(chuándǎo)束的关系单心室(xīnshì)分隔术单心室(xīnshì)分隔术左心(zuǒxīn)排血受阻的复杂先心病HLHS的解剖(jiěpōu)HLHS的病理(bìnglǐ)生理HLHS的外科(wàikē)治疗Norwood手术(shǒushù)的目的Norwood手术(shǒushù)主动脉闭锁合并室缺的双心室(xīnshì)矫治术主动脉瓣和瓣下梗阻(gěngzǔ)的手术主动脉瓣和瓣下梗阻(gěngzǔ)的手术主动脉瓣和瓣下梗阻(gěngzǔ)的手术右心排血受阻(shòuzǔ)的复杂先心病选择双心室矫治或单心室矫治解剖右心室的发育程度右室容积大小(50%—70%)右室容积指数(8ml/m2)三尖瓣的大小(Z值>-3)右室依赖型冠状动脉双心室矫治的手术(shǒushù)要点通常需要跨环补片通常需要加做体肺分流通常需要保留P.F.O.肺动脉闭锁(bìsuǒ)合并室间隔缺损和体肺侧枝(四联症合并肺动脉闭锁(bìsuǒ))肺动脉闭锁(bìsuǒ)合并室间隔缺损和体肺侧枝(四联症合并肺动脉闭锁(bìsuǒ))内容(nèiróng)总结