ModernPracticalMedicine．December2oo3．Vo1．15．No．12·诊疗规范·系统性红斑狼疮诊治指南(2003年)中华医学会风湿病学分会一、概述需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽也可以有良好的预后。肾脏病理还可系统性红斑狼疮(systemiclupus视的症状，常是狼疮活动的先兆。提供LN活动性的指标，如肾小球细胞erythematosus，SLE)是自身免疫介导2．皮肤与黏膜增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎性结缔组织病。血清中出现以抗核抗红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤细胞浸润、肾小管间质的炎症等均提体为代表的多种自身抗体和多系统受损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲示LN活动；而肾小球硬化、纤维性新累是SLE的两个主要临床特征。对于周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜月体、肾小管萎缩和间质纤维化则是SLE的诊断和治疗应包括如下内容：炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹LN慢性指标。活动性指标高者，肾损1．明确诊断。无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免害进展较快，但积极治疗仍可以逆转；2．评估SLE疾病严重程度和活动疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真慢性指标提示肾脏不可逆的损害程性。菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗度，药物治疗只能减缓而不能逆转慢3．拟订SLE常规治疗方案。的SLE患者，若不明原因出现局部皮性指数的继续升高。4．处理难控制的病例。肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。5．神经系统损害5．抢救SLE危重症。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免又称神经精神狼疮。轻者仅有偏6．处理或防治药物副作用。疫抑制和／或抗生素治疗后的口腔糜头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认7．处理SLE患者面对的特殊情烂，应注意口腔真菌感染。知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏况，如妊娠、手术等。3．关节和肌肉迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统其中前3项为诊疗常规，后4项常常出现对称性多关节疼痛、肿胀，表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱需要有经验的专科医生参与和多学科通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌髓鞘综合征，头痛，运动障碍，脊髓病，的通力协作。痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知二、临床表现激素治疗中的SLE患者出现髋关节区障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经SLE好发于生育年龄女性，多见于域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏系统表现包括吉兰．巴隆综合征，植物15～45岁年龄段，女：男为7—9：1。美死。对于长期服用激素的患者，要除神经系统功能紊乱，单神经病变，重症国多地区的流行病学调查显示，SLE的外激素所致的疾病。肌无力，颅神经病变，神经丛病变，多患病率为14．6～122／10万人；我国大4．肾脏损害发性神经等病变。存在一种或一种以系列的一次性调查在上海纺织女工中又称狼疮性肾炎(Lupusnephritis，上上述表现，并除外感染、药物等继发进行，显示SLE的患病率为70／LN)，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃因素，结合影像学、脑脊液、脑电图等1O万人，女性则高达113／10万人。至肾功能衰竭。50％～70％的SLE病检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿程中会出现临床肾脏受累，肾活检显的高级皮层功能障碍为表现的神经精起病，开始仅累及1～2个系统，表现示几乎所有SLE均有肾脏病理学改神狼疮，多与抗神经元抗体、抗核糖体轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能蛋白(RibsomalP)抗体相关；有局灶性小板减少性紫癜等，部分患者长期稳衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世神经定位体征的精神神经狼疮，又可定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患界卫生组织(WHO)将LN病理分型进一步分为两种情况：一种伴有抗磷者可由轻型突然变为重症狼疮，更多为：I型正常或微小病变，Ⅱ型系膜增脂抗体阳性；另一种常有全身血管炎的则由轻型逐渐出现多系统损害；也殖型，Ⅲ型局灶节段增殖型，Ⅳ型弥漫表现和明显病情活动，在治疗上应有有一些患者一起病就累及多个系统，增殖型，V型膜性型，Ⅵ型肾小球硬化所侧重。横贯性脊髓炎在SLE不多甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病型。病理分型对于估计预后和指导治见，表现为下肢瘫痪或无力伴有病理程多表现为病情的加重与缓解交替。疗有积极的意义，通常I型和Ⅱ型的征阳性。脊髓的磁共振检查可明确诊1．全身表现预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。但断。一旦发生横贯性脊髓炎，应尽早患者常常出现发热，可能是SLELN的病理类型是可以转换的，I型和积极治疗，避免造成不可逆的损伤。活