会计学一、库欣综合征库欣综合征(Cushingssyndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1912年，由HarveyCushing首先报道。主要临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。病因有多种，因垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多所致者称为Cushing病。本症可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性。多发于20～45岁，男女比例约为1：3～1：8。儿童患者腺癌较多，年龄较大的患儿则以增生多见。成年男性多为肾上腺增生，腺瘤较少。成年女性可患增生或腺瘤。依赖ACTH的库欣综合征不依赖ACTH的库欣综合征【典型病例表现】：1、向心性肥胖、满月脸、多血质：脸圆暗红色，胸腹颈背脂肪变厚且四肢瘦小。2、皮肤表现：下腹两侧、大腿外侧可出现紫红色条纹，手脚趾肛周常出现真菌感染。3、代谢障碍：血糖升高-----类固醇性糖尿病潴钠、排钾------水肿、肾浓缩功能障碍排钙------骨质疏松、佝偻骨折，儿童病人生长发育受限4、心血管表现：高血压多见。可并发左心室肥大、心衰和脑卒中。5、对感染抵抗力减弱：肺部感染多见。如化脓性细菌感染，可发展为蜂窝组织炎、菌血病、败血症。6、性功能障碍：与肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制有关。男：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。女：月经减少、不规则或停经、痤疮。如出现明显男性化要警惕肾上腺癌！7、全身及神经系统表现为全身肌无力，下蹲后起立困难。多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。1、皮质醇测定血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。24小时尿中17-羟皮质类固醇(17-OH)增高。2、地塞米松抑制试验①小剂量地塞米松抑制试验：午夜1次口服地塞米松1mg，次晨8时测血中的游离皮质醇，如尿中17-羟皮质类固醇不能降至对照值的50%以下，或尿游离皮质醇不能降至在55nmol/24h以下，则表示不能被抑制。各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松抑制。②大剂量地塞米松抑制试验：尿17-羟皮质类固醇或尿游离皮质醇能降至对照值的50%以下，表示被抑制，病变大多为垂体性；不能被抑制者可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。影像学检查CT检查由于CT扫描的每1层约10mm，对于直径>10mm的垂体腺瘤，CT的分辨率良好，但对直径<10mm的垂体微腺瘤，CT有可能遗漏，阳性率可达60%，所以CT，未发现垂体瘤者，不能排除微腺瘤的可能。对肾上腺增生与腺瘤的检查，CT的作用大，分辨率好，因为肾上腺腺瘤的直径往往>2cm。注意：CT检查，要注射造影剂，为了防止变态反应，一般都给予10mg地塞米松;CT检查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后，否则要间隔7天以上再做大剂量的地塞米松抑制试验。磁共振(MRI)检查对库欣病，MRI是首选方法，与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦，垂体柄和视交叉)，但对直径<5mm的肿瘤，分辨率仍仅为50%。B超对肾上腺增生与腺瘤好，属无创伤检查，方便，价廉，较准确，常用来与MRI，CT一起作库欣综合征的定位诊断。典型病例根据临床表现即可作出诊断。早期和不典型病例有赖于实验室及影像学检查。根据不同病因进行相应治疗1、库欣病手术、放疗、药物3种方法首选方法－经蝶窦切除垂体微腺瘤病情较轻或儿童病例－垂体放疗，术前药物治疗，以控制肾上腺皮质激素分泌过多。垂体大腺瘤－开颅手术，避免复发，术后辅以放射治疗。2、肾上腺肿瘤手术切除术后使用氢化可的松或可的松替代治疗大多数病人6个月到1年可逐渐停用替代治疗3、不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生双侧肾上腺切除术，术后行激素替代治疗4、异位ACTH综合征根据具体病情进行手术、放疗和化疗。不能根治者，则需用肾上腺皮质激素合成阻滞药如米托坦白1、身体意象紊乱与身体外观改变有关2、体液过多与皮质醇增多引起水钠潴留有关3、有感染危险与机体免疫力下降有关4、潜在并发症：骨折1、一般护理休息平卧时抬高下肢活动适当，注意活动量饮食高蛋白、高钾、高钙、低钠、低热量、低糖注意血糖高者2、病情观察有无咽痛、发热，注意观察注射部位皮肤，定期监测血压、血糖、血K+、Na+、Cl-水平，询问病人睡眠情况。3、预防感染向病人及家属说明保持皮肤、口腔、会阴等清洁卫生，注意保暖，预防上呼吸道感染。护理人员做到保持病室通风，温湿度适宜，并定期进行紫外线照射消毒；保持床单清洁、干燥。4、预防外伤保持地面清洁、干燥、无障碍物，以减少患者摔倒受伤的危险；经常巡视病