头颈动脉夹层的诊疗策略Ch.C.Eschenfelder,etal.Hamostaseologie.2006Nov;26(4):298-308中华神经科杂志，2010，43（2）146-1524动脉夹层动脉夹层的模式图动脉夹层的模式图头颈动脉夹层的分类头颈动脉夹层美国及法国以社区为基础进行的研究发现，自发性颈动脉夹层（ICAD)的年发病率约为2.5-3/100000；自发性椎动脉夹层（VAD)的年发病率1-1.5/100000。尽管自发性颈动脉及椎动脉夹层仅占所有缺血性卒中病因的2.5%；但却是青年及中年缺血性卒中患者的重要病因，约占所有青年及中年缺血性卒中病因的10%-25%。包括儿童在内的各年龄组患者均可发生自发性颈动脉及椎动脉夹层，但发病年龄的高峰位于50岁-60岁。尽管自发性颈动脉及椎动脉夹层在男性与女性间的发病情况没有差异；但女性发病年龄与男性相比，平均要早5年。头颈动脉夹层发病机制颈动脉夹层（ICAD）局灶性临床表现（一）疼痛1/4的颈动脉夹层患者会出现一侧颈部疼痛、且常局限于颈部上份前外侧区域；1/2的颈动脉夹层患者会出现单侧面痛或眼眶痛。约10%的颈动脉夹层患者仅表现为孤立性疼痛，但通常都会表现出同侧头痛；头痛的发生通常呈渐进性，但也可以表现为与蛛网膜下腔出血相似的突发的剧烈“霹雳样”头痛；最为常见的头痛表现为稳定的持续性疼痛，但也可以呈搏动性头痛、或稳定的锐痛。疼痛常是颈动脉夹层的首发症状，自疼痛出现至表现出其它症状的平均间隔为4天。局灶性临床表现（二）眼交感神经麻痹眼交感神经麻痹包括瞳孔缩小和上睑下垂，曾长期被认为是颈动脉夹层的典型表现之一；但近来发现，只有不到半数的颈动脉夹层患者出现这一症状。颈动脉夹层患者不会出现一侧面部无汗，因为面部汗腺是由颈外动脉周围的交感神经丛支配的。即使患者除单侧眼交感神经麻痹外、没有出现其它任何症状体征，除非证实系其它疾病所致，否则均应考虑系颈动脉夹层所致。局灶性临床表现（三）颅神经麻痹约12%的颈动脉夹层患者可以出现颅神经麻痹下（后）组颅神经最常受累、尤其是舌下神经；动眼神经、三叉神经、面神经也可受累。味觉受损可以作为首发症状出现，可见于10%的颈动脉夹层患者。搏动性耳鸣可见于1/4的颈动脉夹层患者。下组颅神经功能障碍及眼交感神经麻痹，可能被临床医师错误地判断为系脑干梗塞所致。局灶性临床表现（四）脑缺血50%-95%的自发性颈动脉夹层患者会出现脑缺血或视网膜缺血症状；但这一比例逐年减少，因为，越来越多的临床表现不明显的颈动脉夹层患者已经可以得到诊断。与动脉粥样硬化病变所致的颈动脉狭窄一样，自发性颈动脉夹层患者在发生缺血性卒中之前，常常会出现短暂性脑缺血发作或一过性单眼黑矇。仅1/5的颈动脉夹层患者在发生缺血性卒中前，未出现任何预警症状。缺血性视神经病或视网膜动脉闭塞所致的永久性失明，非常罕见。影像学表现动脉不规则狭窄是最常见的动脉造影表现，严重时呈“线样征”，起始于颈动脉窦远端的渐进性阻塞是特异性较差的表现，但可见于20％的病例。MRI:偏心性狭窄的管腔，及其相邻的半月状高信号（新月征）,MRI诊断动脉夹层的敏感性为84％，特异性为99％，而MRA的敏感性为95％。特异性为99％。CT：检测颈内动脉夹层方面具有较高灵敏性和特异性。颈内动脉颅内段与大脑中动脉夹层不常见于报道，由于这些动脉夹层缺乏特异性血管造影和非侵袭性影像的表现，对病理诊断的依赖导致其未被认识，尤其在一些非致死性病例。发病年龄较颈部颈动脉夹层低，半数的病人在16岁以下。几乎所有的病例均有同侧头痛，通常很严重，随即或同时发生神经功能缺失，在数日内进展，多发生严重的卒中。痫性发作或晕厥可以是首发症状，半数病人有早期意识改变，1/5病人发生蛛网膜下腔出血。1/4的病例其颅内动脉夹层与发病前的剧烈体力活动或轻微外伤有关。颈内动脉颅内段或大脑中动脉主干是好发部位，约占3/4病例。由于此部位在头部加速-减速运动时容易受到切力的损伤。动脉血管造影显示非特异性狭窄或阻塞，但动脉不规则、扇贝样狭窄、串珠样或继发于不规则渐进性的阻塞，有时也提示动脉夹层。双腔现象不常见，但对动脉夹层的诊断具有特异性。蛛网膜下腔出血、颅内动脉狭窄和起源于非分叉部位动脉瘤同时出现高度提示颅内颈动脉夹层。局灶性临床表现（一）疼痛1/2的椎动脉夹层患者会出现后颈部疼痛；2/3的椎动脉夹层患者会出现头痛、且常位于枕部区域；但极少数的椎动脉夹层患者可以表现为整个半侧头部疼痛、或额部疼痛。颈痛及头痛可以为双侧性。头痛的性质可以呈搏动性，也可以呈稳定的锐痛。仅1/2的椎动脉夹层患者认为这种类型的颈痛或头痛与其它类型的疼痛均不相同；局灶性临床表现（一）自颈痛出现至表现出其它症状的平均