insipidus：hypotonic，diluteandtastelessurine相对diabetsmellitus（honey）：hypertonicandsweeturine指精氨酸加压素(argininevasopressin,AVP,又称antidiuretichormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征渗透压感受器1、合成／转运／储藏下视丘视上核、室旁核神经元内合成，沿下丘脑-神经垂体束下行至末梢，储存于神经垂体中2、主要生理作用：增加肾小管和集合管对水的通透性，促进肾小管和集合管中水分的重吸收，尿液浓缩，尿量减少。1)渗透压调节：下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)，血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌2)血容量及血压调节：左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器颈动脉和主动脉处有压力感受器3)神经调节：组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放从卧位变为立位，AVP水平上升2倍4)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系发病机理按照发病机制分类:1中枢性尿崩症（hypothalamic/neurohypophysealdiabetesinsipidus）：下丘脑-神经垂体分泌AVP不足2肾性尿崩症（nephrogenicdiabetesinsipidus）肾脏对AVP反应缺陷一、继发性尿崩症任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位,常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤)转移瘤(肺癌、乳腺癌)其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎创伤性尿崩症约10%血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300)24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800)24h尿量1000～2000ml昼尿：夜尿=3～4:112h夜尿≤750mlSG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009血浆AVP:2.3～7.4pmol/L1.可见于任何年龄，青少年多，男>女(2:1)多尿、烦渴、多饮，急起病，起病日期明确尿量>4L/d(可达18L/d)，偶有40L/d者饮水和排水大致相等，体力下降智力接近正常喜冷饮2.伴随病症状(原发病症状)肿瘤压迫症状外伤后症状垂体前叶功能减退症状禁水实验（waterdepivationtest）禁水-加压实验（vasopressintest）图示:禁水试验鉴别不同原因的尿崩症DI=diabetesinsipidus(尿崩症)1)多尿，尿量>4～10L/d2)低渗尿，尿比重:1.005～1.003；尿渗透压<血渗透压(尿渗压:<50～200mOsm/kg·H2O)3）禁水试验尿渗压、尿比重不能增加4)ADH(抗利尿激素)可明显改善症状5）补水不充分时血钠升高(血钠>150mmol/L)6）血浆AVP下降1.精神烦渴（primarypolydipsia）：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常2.肾性尿崩症:分遗传性和获得性，AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高3、妊娠期尿崩症：常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高,与AVP降解增加有关4.慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿程度轻激素替代治疗：1.水剂加压素:5~10U,作用时间3~6h;主要用于颅脑外伤时或手术时出现的尿崩症2.长效尿崩停:鞣酸加压素注射液5U/ml0.1~0.2ml开始,使用量以尿量<2500ml为宜3.DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物,鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名弥凝)给药，目前治疗尿崩症的首选药物其它治疗：氢氯噻嗪、氯磺丙脲、卡马西平AnyQuestion庞晓虹pangxiaohong@zju.edu.cn