一、形态与分布线粒体一般呈粒状或杆状，环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状，一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm。蛋白质占线粒体干重的65-70%，脂类占25-30%。数目一般数百到数千个，肝细胞约1300个线粒体；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。通常结合在微管上，分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布；在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列；肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部；在精子中分布在鞭毛中区。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。二、超微结构线粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区域。1、外膜：含40%的脂类和60%的蛋白质，具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道。标志酶为单胺氧化酶。2、内膜：含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴能显著扩大内膜表面积（达5~10倍），嵴有两种类型：①板层状，②管状。嵴上覆有基粒（elementaryparticle），基粒由头部（F1偶联因子）和基部（F0偶联因子）构成。线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。3、膜间隙：是内外膜之间的腔隙，延伸至嵴的轴心部，腔隙宽约6-8nm。由于外膜具有大量亲水孔道与细胞质相通，因此膜间隙的pH值与细胞质的相似。标志酶为腺苷酸激酶。4、基质：为内膜和嵴包围的空间。除糖酵解在细胞质中进行外，其他的生物氧化过程都在线粒体中进行。催化三羧酸循环，脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类均位于基质中。标志酶为苹果酸脱氢酶。基质具有一套完整的转录和翻译体系。包括线粒体DNA（mtDNA），70S型核糖体，tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。基质中还含有纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。线粒体的电镜照片线粒体结构（扫描电镜）心肌细胞和精子尾部的线粒体真核细胞线粒体中代谢反应图解亚线粒体小泡的分离与重组1、电子传递链（呼吸链）（在内膜有序排列的酶系）呼吸链上进行电子传递的载体主要有：NAD、黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶Q等。（1）NAD：即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamideadeninedinucleotide），是体内很多脱氢酶的辅酶，连接三羧酸循环和呼吸链，其功能是将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。（2）黄素蛋白：含FMN或FAD的蛋白质，每个FMN或FAD可接受2个电子，2个质子。呼吸链上具有以FMN为辅基的NADH脱氢酶和以FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶。（3）细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结合，通Fe3+、Fe2+形式变化传递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。（4）三个铜原子：位于线粒体内膜的一个蛋白质上，形成类似于铁硫蛋白的结构，通过Cu2+、Cu1+的变化传递电子。（5）铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe2+、Fe3+互变进行电子传递。（6）辅酶Q：是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传递电子。2、呼吸链的复合物利用脱氧胆酸（deoxycholate）处理线粒体内膜、分离出呼吸链的4种复合物，即复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ，辅酶Q和细胞色素C不属于任何一种复合物。辅酶Q溶于内膜、细胞色素C位于线粒体内膜的C侧，属于膜的外周蛋白。（1）复合物Ⅰ即NADH脱氢酶，哺乳动物的复合物Ⅰ由42条肽链组成，含有一个FMN和至少6个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在。作用是催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。电子传递的方向为：NADH－FMN－Fe-S－Q。（2）复合物Ⅱ即琥珀酸脱氢酶，至少由4条肽链组成，含有一个FAD，2个铁硫蛋白。作用是催化电子从琥珀酸转至辅酶Q，但不转移质子。电子传递的方向为：琥珀酸－FAD－Fe-S－Q。－（3）复合物Ⅲ即细胞色素c还原酶，由至少11条不同肽链组成，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b（b562、b566）、一个细胞色素c1和一个铁硫蛋白。作用是催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。（4）复合物Ⅳ即细胞色素c氧化酶，以二聚体形式存在。作用是将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙。线粒体内膜中的呼吸链的组分、排列和氧化磷酸化的