肾小球疾病概述二、病因原发性肾小球疾病：多数病因不清，仅部分与细菌、病毒、寄生虫、药物等因素有关，排他性诊断。继发性肾小球疾病：结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。遗传性肾小球疾病：遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。三、发病机制主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程中有非免疫非炎症机制参与。（一）免疫发病机理：循环免疫复合物的形成与沉积（CIC）外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成IC，沉积于肾小球，激活相关的炎症介质引起肾小球损害。沉积部位主要在肾小球系膜区及内皮下。循环免疫复合物的沉积（第一战场在血液中）CIC在体内转运、清除及致病途径IC在循环中形成↓↙IC激活补体和结合补体↘↓原位免疫复合物的形成：血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）结合形成IC。形成部位主要在肾小球基底膜上皮细胞侧。肾脏固有成分作为抗原—肾小球基膜抗原、肾小管上皮细胞抗原等。种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破坏的细胞中释放的DNA等。原位免疫复合物的形成（第一战场在肾脏）2.细胞免疫近年来的研究发现细胞免疫参与了原发性肾小球疾病的发病，如：（1）实验性抗肾小球基底膜肾炎模型早期即在肾小球内发现了较多的单核-巨噬细胞浸润；（2）微小病变肾病，肾小球内没有体液免疫参与的证据，而主要表现为T细胞功能异常。免疫反应——叮炎症反应——杀免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质，炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之间相互作用。1.炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞.肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作用。2.炎症介质：TNF-α、IL-1、IL-8、MCP-1、TGF-β非免疫非炎症损伤：在慢性病程中有非免疫、非炎症因素参与，如肾小球血流动力学改变（高血压）、蛋白尿、体内脂质异常等。免疫复合物沉积四、肾小球疾病的临床表现3.水肿：基本生理改变为水钠潴留。肾病性水肿：1、血浆胶体渗透压降低2、RAA活性增加，AVP分泌增加。3、原发于肾内的钠、水潴留。特点：组织间隙蛋白含量低，水肿多从下肢部位开始。肾炎性水肿：肾小球滤过率下降，肾小管重吸收功能正常，造成“球管失衡”，肾小球滤过分数下降（GFR/肾血浆流量）特点：水、钠排泄减少，血容量扩张，血压升高，水肿多从眼睑、颜面部开始。4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾内降压物质分泌减少。5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。五、肾小球疾病的临床及病理分型临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与治疗及诊断标准专题座谈会纪要。病理分型：根据1995年WHO分类标准病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进行免疫病理分型。临床分型系膜增生性肾小球肾炎MsPGNmesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescenticandnecrotizingglomerulonephritis1.急性肾小球肾炎2.急进性肾小球肾炎：（1）起病急、病情重、进展迅速。（2）一般有明显的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿等，常有高血压、低蛋白血症及迅速发展的贫血。（3）进行性肾功能减损，出现少尿或无尿。B超示双肾增大。3.慢性肾小球肾炎4.隐匿性肾小球疾病:（1）无急、慢性肾炎或其他继发性肾脏病史。（2）无明显临床症状、体征，表现为无症状蛋白尿（少量），单纯性血尿（镜下或肉眼血尿，为肾小球源性。）5.肾病综合征:大量蛋白尿、低蛋白血症，明显水肿，高脂血症。1.Morethan3.5gofproteinuria/day;2.Serumalbumin<30g/Litre;3.Evidenceoffluidretentionoredema;4.Hypercholesterolaemia.（一）急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后2.病理临床表现5.高血压占80%，少数—高血压脑病、心衰6.肾功能异常（一过性）7.免疫学异常ASO↑，C3↓（8W内恢复），冷球蛋白（＋）诊断标准鉴别诊断distingu