胡桃夹综合征专业知识讲座一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展胡桃夹综合征的解剖学基础1、左肾静脉在肠系膜上动脉和腹主动脉之间。2、是指左肾静脉行走于腹主动脉之后。a腹主动脉夹角为32.70度；b左肾静脉突然变细，呈漏漏斗状；c粗大的左性腺静脉也称左肾静脉受压（leftrenalveinentrapmentsyndrome），是指左肾静脉（LRV）回流入下腔静脉（IVC）过程中在穿经由腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压(后)，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时腹腔脏器因重力牵拉SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况，都可使AO与SMA间夹角变窄，导致胡桃夹综合征的发生。一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展精索静脉曲张胡桃夹综合征患者可出现生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高、曲张、淤血，功能不全，有时表现为月经不规则。LRV受压的直接后果之一即为引流入LRV的左精索静脉瘀血扩张，导致左侧睾丸瘀血，温度增高，损伤曲细精管，而且两侧精索静脉之间有交通支，故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右侧睾丸，甚至导致不育，应及时治疗。机制1.LRV回流受阻，LRV内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿。2.曲张的输尿管静脉与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿。胡桃夹综合征引起血尿最主要的特征是来自左侧的非肾小球性血尿，出血程度不—。血尿的程度与腹痛、精索静脉曲张等症状不相符合，伴有精索静脉曲张的患者，因有可能缓解肾静脉的高压状态，故出血和腹痛可不明显。绝大部分胡桃夹综合征出血是于尿常规检查时，发现无症状镜下血尿而就诊，也有不少患者因肉眼血尿发现，且病程中可有数次和（或）反复性肉眼血尿，甚至有的可持续数月或更久，多在感冒时、剧烈运动后出现血尿，可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等。直立性蛋白尿在青少年中并不少见，青春期发病率可达10%，Shintaku等（1990）报告15例直立性蛋白尿患儿伴有胡桃夹综合征，他认蛋白尿可能与直立位时肾静脉血流动力学的变化有关。直立位时内脏下垂，可使AO与SMA之间的夹角变小，尤其在脊柱前凸时更明显，导致LRV受压，LRV受压引起肾瘀血、缺氧，使肾小球基底膜通透性增加，蛋白的滤过增加，超过肾小球重吸收的能力而产生蛋白尿。其它表现当LRV长期受压，持续静脉高压状态，侧枝循环建立不良，可能继发失血性贫血，肾性高血压，肾功不全等严重并发症，反之，随着青少年的成长，脂肪组织的填充，侧枝循环的建立，受压减轻，LRV静脉高压缓解，胡桃夹综合征的表现也可能缓解消失。一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展①行尿中红细胞形态学检查正常(>90％)，考虑为非肾小球性血尿患者；②待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血；③接着做彩色双功能超声（CDU）或CT。④如高度怀疑本病，做肾静脉造影DSA，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉内压力测定显示很大的个体差异;⑤由于磁共振血管成像MRA对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影（DSA），所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情况，观察AO、SMA和LRV三者间的关系，LRV狭窄部位的横断面，测量SMA和AO之间夹角的度数等。1、胡桃夹综合征患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞90%以上为正常形态红细胞。2、尿蛋白定性结果：晨尿(--)～(±)，活动后(++)～(+++)。彩超已成为胡桃夹综合征的首选辅助检查措施。CDU检查时可取各种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察SMA和主动脉夹角的变化，观察LRV在SMA和AO之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速(狭窄处血流速度为扩张部血流速度5倍以上,)，同Bushi认为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过夹角段直径2倍以上即可诊断，3倍以上诊断更为可靠。静脉肾盂造影可对胡桃夹综合征提出参