第五章补体(Complement)1895年,Bordet在Serum中发现的一组(几十种成分)不耐热的能帮助抗体进行免疫反应,并有杀菌作用及溶解细胞功能物质,统称补体。定义:补体是血清中一组不耐热的具有酶活性的球蛋白分子,能增强抗体的作用,同时具有溶菌,灭活病毒,溶解细胞作用,占血清球蛋白总量的10-15%,在>56度时,可使其失活。一.补体的命名1968年,WHO命名:补体,以C代表.主要有九组,按发现顺序分别命名C1,C2.........C9。C1有三种亚基（C1q,C1r,C1s）补体系统中还有其他因子参与补体的活化和反应过程。如：B因子－C3激活剂前体D因子－C3激活剂前体转换酶P因子－备解素。补体活化后可分解，如:C3C3a及C3b活化用C3b表示。可形成几种成分复合体如:C4b2a补体的合成部位:大多在肝脏,少数在胃肠上皮,巨噬细胞,脾脏中合成。C1:胃肠上皮;C2,4:巨噬细胞C8:脾脏;C3,5,6,7,9:肝脏。二.补体的激活补体的活化:从无功能状态变为有功能状态:协助抗体溶菌,溶细胞,调理,过敏毒素作用。补体在体内正常情况下处于酶原状态,一旦受外界因子活化,则具有催化下一补体成分分解活化作用。同时暴露自身受体,与其他成分发生反应,类似连锁反应。三个阶段:(1)识别阶段:C1---C1q,C1r,C1s参与。(2)激活阶段:C4,C2,C3参与。产生连锁催化的酶。(3)溶膜阶段：C5,6,7,8,9参与,攻击靶细胞膜，形成孔洞,破坏细胞,通透性变化，溶解,形成膜穿孔。AbAgC1qC1rC2bC1sC1sC2甘露糖结合蛋白C4C4bmannose-BPC4aC2a（C3转化酶）C4b2aC4b2a（C3转化酶）C3C3a(过敏毒素)C4b2a3b（C5转化酶）C5C56789(溶膜复合体)C5a(过敏毒素)(2)替代途径Alternativepathway：又称备解素途径Properdinpathway或旁路途径。细菌多糖，C3IgA,G4F(ab)2,溶酶体酶，C3a纤溶酶C3bC3(C3转化酶)C3bC3bBbPC3bBb胰酶Bap(C5转化酶)DDBPC3bBb3bC5C9两种途径的类似性和差异性:激活物质；参与的补体成分；所需的2价离子；C3转化酶；C5转化酶；效应等。补体的生物学功能1.溶菌,杀菌,溶细胞(溶解靶细胞)G¯为主；G+抗性。2.促吞噬作用：C3b,C4b受体.3.中和病毒：C1234,不依赖Ab抗RNAVirus。4.白细胞的趋化作用：C3aC5a,C5675.过敏毒素作用:C4a,C3a,C5a受体（肥大细胞)。四.补体的异常1.补体消耗增多：炎症。2.分解加速举例:大面积烧伤,渗出，细胞破坏裂解,释放大量蛋白酶,消耗大量补体.失去皮肤保护,血管通透性增加,体液外渗,造成低血压。3.合成不足当肝功能下降(肝炎,肝硬化),补体含量不正常,免疫功能下降.五.补体的基因位于人6号染色体短臂MHC编码MHC-I编码A,B,C,E位点MHC-II编码D位点MHC-III编码补体