难治性肾病综合征一、难治性肾病综合征（RNS)定义二、难治性肾病综合征的常见原因RNS常见原因RNS常见原因RNS常见原因RNS常见原因RNS常见原因膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）膜增生性肾小球肾炎(染色)膜性肾小球肾炎(HE染色)局灶性节段性肾小球硬化（六）难以治疗的原发疾病三、难治性肾病综合征的治疗要点1、水肿的治疗（2）影响利尿剂疗效的因素（3）利尿剂的副作用（4）利尿剂的使用方法中度水肿（液体潴留达体重的6%）限制钠盐摄入（3g/d）速尿20～40mg/d可合用保钾利尿剂对症治疗使用人血白蛋白的指征：2、辅助药物降低蛋白尿3、高脂血症的治疗4、抗凝治疗抗凝剂使用方法5、抗血小板治疗（下述药物任选1样）（三）主要的药物治疗1、微小病变肾病RNSCTX烷基化抗细胞代谢药物对各期细胞均有杀灭能力作用于免疫定向干细胞作用缓慢、持久糖皮质激素直接作用于效应细胞作用快速、短暂糖皮质激素+CTXMP冲击疗法：MP20～30mg/(kg·d),加入5%的葡萄糖液100ml中静滴,每日1次,3次为1疗程,冲击治疗后48h,给予强的松1.0mg/(kg·d)口服CTX冲击疗法CTX0.6～0.7/m2,每月1次，总剂量<200mg/kg,使用过程中应注意水化。糖皮质激素+CsA糖皮质激素+MMF糖皮质激素＋爱若华2、膜增生性肾炎3、膜性肾病4、局灶节段性肾小球硬化症5、膜增生性肾炎6、原发病因的治疗7、治疗无效的RNS的处理膜增生性肾小球肾炎(染色)（3）利尿剂的副作用中度水肿（液体潴留达体重的6%）限制钠盐摄入（3g/d）速尿20～40mg/d可合用保钾利尿剂抗凝剂使用方法CTX烷基化抗细胞代谢药物对各期细胞均有杀灭能力作用于免疫定向干细胞作用缓慢、持久糖皮质激素直接作用于效应细胞作用快速、短暂糖皮质激素+MMF6、原发病因的治疗