本指南仅针对病理性闭经；由中华医学会妇产科分会妇科内分泌学组制定；广泛征求国内专家意见；适用于全国各级医疗卫生机构及妇科执业医师对闭经的诊断和治疗；在中华妇产科杂志发布；提要定义分类——按生殖轴病变和功能失调的部位分类——按WHO分类提要闭经的病因下丘脑性闭经基因缺陷或器质性闭经特点：下丘脑合成和分泌GnRH下降，致垂体FSH和LH降低；基因缺陷性闭经（Kallmann综合征）；下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗；药物性闭经特点：下丘脑合成和分泌GnRH下降，致垂体FSH和LH降低长期使用一些抑制中枢或下丘脑的药物，可抑制GnRH的分泌而致闭经，如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕药、灭吐灵、鸦片等；一般停药后可恢复月经；先天性垂体Gn缺乏症特点：垂体合成和分泌LH下降可能是LH或FSH分子的α、β亚单位或其受体异常所致；垂体肿瘤特点：垂体合成和分泌LH下降分泌PRL的腺瘤最常见：闭经、泌乳与高泌乳素血症；生长激素腺瘤：巨人症,肢端肥大症；促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴综合征；促性腺激素腺瘤：闭经，并无特征，术后病理证实；促甲状腺素腺瘤：具有促甲状腺与泌乳素的功能，甲亢与泌乳；混合型垂体腺瘤；垂体肿瘤（颅咽管瘤）特点：垂体合成和分泌LH下降胚胎发育过程中的颅咽囊可发展为颅咽管瘤；颅咽管瘤不属垂体肿瘤，但其部位可压迫下丘脑与垂体，导致闭经，因此可列入垂体或下丘脑部位；空蝶鞍综合征特点：垂体合成和分泌LH下降由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延伸，压迫腺垂体，使下丘脑GnRH和多巴胺经垂体门脉循环向垂体的转运受阻，从而导致PRL升高。希恩综合征（Sheehansyndrome）特点：垂体合成和分泌LH下降产后出血休克时间长，垂体缺血，前叶破坏面大，影响靶器官功能多而重；出现低血压、畏寒、嗜睡、胃纳差、贫血、消瘦、产后无乳、脱发及低Gn性闭经；靶腺中以性腺、肾上腺最多，甲状腺相对较少；先天性性腺发育不全（性腺呈条索状，性征幼稚）染色体异常型（45，XO及其嵌合体）染色体正常型（46，XX;46XY）酶缺陷型（原发性闭经，性征幼稚）17α-羟化酶缺乏17,20碳链裂解酶缺乏芳香化酶缺乏卵巢抵抗综合征（可有女性第二性征发育，无卵泡发育）卵巢早衰（<40岁，FSH>40U/l，伴雌激素水平下降）Turner综合征（45,XO及其嵌合体）特点：FSH明显升高，LH升高染色体异常；身材矮小；生殖器与第二性征不发育；躯体发育异常；条索状性腺；单纯性腺发育不全（46,XX;46,XY）特点：FSH明显升高，LH升高胚胎早期性腺不发育:无MIS和睾酮；双侧条索状性腺；内外生殖器均为女性；原发闭经，无女性第二性征，身高正常；人工周期可来月经；酶缺陷型（原发性闭经，性征幼稚）17α-羟化酶缺乏特点：FSH明显升高，LH升高46,XY或46,XX；外生殖器女性幼稚型；第二性征不发育；高血压，低血钾；卵巢抵抗综合征特点：FSH上升，LH上升患者卵巢对促性腺激素不敏感，又称卵巢不敏感综合征；促性腺激素受体突变可能是发病原因之一；卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡，无卵泡发育和排卵；内源性促性腺激素，特别是FSH升高；可有女性第二性征发育；卵巢早衰（POF）特点：FSH，LH升高，E2降低女性40岁前由于卵巢功能衰退引发的闭经，伴有雌激素缺乏症状；激素特征为高促性腺激素水平，特别是FSH升高，FSH>40U/l，伴雌激素水平下降；与遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有关；子宫性及下生殖道发育异常性闭经子宫性及下生殖道发育异常性闭经雄激素不敏感综合征-完全性46,XY，性腺为睾丸；雄激素受体异常，完全无功能；女性体型，乳房发育；阴、腋毛稀疏；外生殖器女性表现，阴道呈盲端，无宫颈和子宫；雄激素不敏感综合征-不完全性46,XY，性腺为睾丸；雄激素受体异常，有部分功能；女性外观，有不同程度的男性化表现；阴、腋毛多，肌肉发达；外生殖器性别不清，可有阴道盲端或无阴道；宫腔粘连一般发生在反复人工流产或刮宫、宫腔感染或放射治疗后；子宫内膜结核可使宫腔粘连变形、缩小，最后代以瘢痕组织引起闭经；宫腔粘连可因子宫内膜不应性及子宫内膜破坏双重原因引起闭经；下生殖道发育异常导致的闭经包括宫颈闭锁、阴道横隔、阴道闭锁及处女膜闭锁等；宫颈闭锁可因先天发育异常和后天宫颈损伤后粘连所致，常引起宫腔和输卵管积血；阴道横隔可分为完全性及不全性横隔；阴道闭锁常位于阴道下段，其上的2/3段为正常阴道，系由于泌尿生殖窦未形成阴道下段所致；处女膜闭锁导致经血无法排出；其他