干燥综合征2016干燥综合征病因和发病机制发病机制：免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。特点：B细胞增殖，大量免疫球蛋白及自身抗体的产生。临床表现起病缓慢、隐匿，临床表现多样眼部症状口干症其他干燥症表现肌肉骨骼症状肺部症状肾受累消化道症状神经系统病变血管损害自身免疫性甲状腺疾病实验室检查1、自身抗体：有多种自身抗体。抗核抗体；抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗体、抗心磷脂抗体等。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前者在本病的敏感性高，后者则特异性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高。实验室检查2、类风湿因子：43%的患者类风湿因子阳性。3、高球蛋白血症：90%以上的患者有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆性且强度高，可引起临床紫癜、血沉快等症状。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现这些情况须警惕淋巴瘤的可能。实验室检查辅助检查2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准治疗治疗激素：合并神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素。免疫抑制剂：病情进展迅速者，应加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。代替及对症治疗治疗进展1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对ＳＳ患者是一种较好的选择。这一结果与近年来的两项开放性研究的结论类似。2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物，该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪腺分泌。治疗进展3、Ｂｒｏｍｈｅｘｉｎｅ(溴己新;必消痰;必嗽平)：可刺激泪液的产生，可能对眼干有缓解作用，但尚待更多研究的证实。4、环孢素Ａ滴眼液：对眼干有效，可刺激角膜表面及泪腺细胞的泌乳素受体，同时有一定的抗炎作用。环孢素Ａ可在泪膜中有较高的浓度，但却很少吸收。因此，适用于局部治疗。国内已有产品上市。5、来氟米特：可能对ＳＳ有效，尚需要进一步验证。1.睡前可用抗菌素眼液如四环素眼膏等2.刺激泪液分泌的药物3.眼睑炎的患者，应清洁眼睑，并局部使用抗生素疼痛护理出院指导