嗜铬细胞瘤定义(phaeochromocytomas，PHEO)10％位于肾上腺外，90％位于肾上腺髓质10％发生在双侧肾上腺10％为恶性10％可伴发复杂的多发内分泌肿瘤综合征临床特点2005年第1次嗜铬细胞瘤国际研讨会：血或尿中分次3-甲氧基肾上腺素(metanephrines，Ｍ）／甲氧基去甲肾上腺素（normetanephrine，NM)或两者联合进行检查作为PHEO的初始检查的通用方法。结果高于参考区间上限4倍时,PEHO准确诊断性接近100%基因及遗传学多发性内分泌腺瘤综合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS分3型：Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主，又称Wermerssyndrome；Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipplessyndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairisyndrome。希佩尔·林道综合征（VonHippel–Lindaudisease，VHL综合征），是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。恶性PHEO病理特点影像检查方法形态：单侧，类圆形，直径＞2cm，实性肿块。密度：常不均，易发生出血，坏死，囊变，钙化。增强：快速而持久的强化，多数动脉期实质部分强化与大动脉同步。皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。男，22岁，体检发现右肾上腺占位74岁，女，血压高2年，难治性，血尿香草扁桃酸，多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素未见明显异常。CT0300022A，21岁，男体检发现右肾上腺占位女，46岁，体检发现右肾上腺占位CT0341881304521肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌节细胞神经瘤转移瘤腺瘤：单侧、单发，最大径<5cm平扫均匀低密度，增强轻-中度强化皮质癌，CT0471179，男，69岁，右腰部刺痛15天男，67岁，体检发现左肾上腺占位5天女，57岁，反复右腰痛2年余，加剧2天。节细胞神经瘤转移癌：动脉期实质密度低于静脉期小结谢谢！