累及神经系统的常见风湿病神经精神狼疮50～60%NPSLE——起病时/病程1年内40～50%NP——疾病活动时发病可出现在SLE诊断之前危险因素精神症状38例（22.2%）意识障碍31例（18.1%）癫痫34例（19.9%）无菌性脑膜炎30例（17.5%）脑血栓18例（10.5%）脑出血7例（4.1%）脊髓受累或截瘫13例（7.6%）癫痫发作癫痫发作癫痫发作脑血管病视神经炎周围神经病横贯性脊髓炎头痛精神异常认知功能障碍抗核糖体P抗体2006年国际荟萃分析14个研究组，1537名SLE患者抗神经元抗体抗磷脂抗体抗NMDA受体抗体影像学检查影像学检查MRI1999年ACRNPSLE的分类神经精神狼疮治疗甲强冲击+静脉CTXMP组AnnRheumDis2005；64：620-5结节性多动脉炎神经系统损伤周围神经病变周围神经病变中枢神经病变肉芽肿性多血管炎神经系统损伤周围神经病变中枢神经病变中枢神经病变中枢神经病变显微镜下多血管炎神经系统损伤周围神经病变神经精神白塞发病率10%-25%男性发病率为女性的2.8倍，且男性患者预后差，死亡率高发病年龄在20-40岁，50岁以上的患者诊断该病需慎重BD通常在发病3-6年后才累及神经系统，约6%的患者则以神经系统表现为首发症状，极少数NBD患者可始终没有皮肤粘膜受累的表现分为实质型(parenchymalNBD)和非实质型(non-parenchymalNBD)前者多表现为脑膜脑炎；后者多表现为静脉窦血栓形成、动脉瘤诊断NBD需排除感染性、肿瘤性疾病或其他系统性疾病后，方可诊断此病若无其他神经系统症状和体征、神经影像学或CSF指标均正常，仅合并头痛的BD患者，不能诊断为NBD脑卒中癫痫：发病率较低（2.2-5%），皮层受累少见脑肿瘤样的NBD：脑干、间脑、基底节和内囊运动障碍：肌张力障碍、帕金森综合征和舞蹈症急性脑膜综合征视神经病变：可单独发生，也可作为实质型NBD的一种表现；可继发于视神经血管炎或是青光眼和葡萄膜炎的并发症脊髓病变无症状性和亚临床神经系统受累：MRIT2像上脑室旁或皮质下脑白质的高信号，其临床意义尚不明确主要累及中枢神经系统的大血管，在NBD患者中约占1/5，又称血管性NBD脑静脉窦血栓形成BD最常见的精神症状主要是焦虑、抑郁，这些症状与患者潜在的系统性疾病、全身乏力、躯体功能恶化和社交障碍有关，而不是由于中枢神经系统直接受累精神障碍或认知功能障碍可单独作为NBD的早期表现。一些患者表现为注意力和记忆力下降、额叶功能受损，缺乏积极性及人格改变。语言、计算、视空间、抽象能力及解决问题的能力相对保留头痛是BD患者最常见的神经系统表现，高达70%的患者可出现头痛10%患者出现头痛是由于神经系统受累，但70%BD的头痛属原发性头痛综合征（偏头痛和紧张型头痛）BD的系统性症状加重可以诱发或加重头痛，另外约2.7%的患者出现头痛与葡萄膜炎有关实质型NBD患者常表现为脑干病变，并可向上累及一侧丘脑和基底节，有时也可同时累及双侧丘脑和基底节病灶在T2相上表现为高信号，可强化，且常伴有水肿治疗后病灶可缩小，甚至在低场强MRI可以完全消失弥漫性脑膜脑炎患者的额颞叶皮层下白质以及下丘脑，在T2相上有时呈现为高信号原发性中枢神经系统血管炎PACNS的推荐诊断标准PACNS的推荐诊断标准类风湿关节炎神经系统病变发病情况多发性周围神经病变小纤维神经病嵌压性周围神经病干燥综合征神经系统损伤最常见的腺体外表现发病率22%-76%20%可出现周围神经病变周围神经病变神经精神狼疮癫痫发作影像学检查周围神经病变周围神经病变头痛是BD患者最常见的神经系统表现，高达70%的患者可出现头痛10%患者出现头痛是由于神经系统受累，但70%BD的头痛属原发性头痛综合征（偏头痛和紧张型头痛）BD的系统性症状加重可以诱发或加重头痛，另外约2.7%的患者出现头痛与葡萄膜炎有关嵌压性周围神经病