基本概念及分类概念：一组疾病，异常自身免疫，肝胆损伤。分类：AutoimmuneHepatitis，AIH自身免疫性肝炎Primarybiliarycirrhosis,PBC原发性胆汁性肝硬化Primarysclerosingcholangitis，PSC原发性硬化性胆管炎Overlapsyndrome重叠综合症AIH概念：异常自身免疫反应所致肝实质炎症性疾病。一般特点：1女性多见4:12肝实质炎症性病变界面性肝炎以及浆细胞浸润3高丙种球蛋白血症r-球蛋白增高4血清自身抗体阳性ANA、SMA、抗SLA/LP、pANCA、抗LKM-1、抗LC-15免疫抑制剂治疗有效（ANA泛指各种细胞核成分抗体SMA脊髓性肌萎缩症pANCA核周抗嗜中性粒细胞细胞质抗体抗LKM-1抗肝肾微粒体抗体抗LC-1抗肝细胞质抗体）AIH临床特点：1年龄、性别分布女性多见，欧美：中老年与儿童；国内：中老年。2特点分类50%AIH隐匿起病，嗜睡、极度疲劳或不适，体重下降，皮疹，关节痛，肌痛，复发性鼻衄，妇女月经稀少等，可有肝脾大、腹水及周围性水肿。30%AIH确诊时已有肝硬化。40%AIH至少并发一种免疫性疾病（甲状腺疾病/类风湿性关节炎）AIH部分AIH表现为急性发作，可伴黄疸，组织表现为明显炎症活动并伴有一定程度纤维化，需早期识别并及时治疗。10%-20%AIH可无症状，仅仅ALT升高。病情轻治疗有效，进展过程相似。少数AIH可以食道胃底静脉曲张破裂出血引起呕血、黑便为首发症状。少数AIH可在妊娠期或产后首次发病，需迅速诊断及治疗。10%AIH可表现为FHF(爆发性肝衰竭)，可迅速发展为肝硬化。AIH可伴有的肝外自身免疫性疾病：甲状腺炎、溃疡性结肠炎、I型糖尿病、类风湿性关节炎、乳糜泻等。AIH诊断：1肝组织学：中重度界面性肝炎。门管区和小叶内淋巴、浆细胞浸润；伴或不伴有小叶性肝炎或中央-门管区桥接坏死；不伴明显胆管病变或明显的肉芽肿；不伴有其他提示不同病因病变。2血清生化：肝细胞损伤为主，ALT/AST升高。胆汁淤积性指标升高不明显，ALP,TB。3血清免疫球蛋白：总血清球蛋白或r-球蛋白＞1.5倍。4血清抗体：ANA、SMA、抗LKM-1滴度＞1:805排出其他致病因素：病毒、药物、酒精、血清α1-抗胰蛋白酶、血清铜或铜蓝蛋白等。AIHAIH分型：依据血清自身抗体谱，分为2种亚型。I型：最常见，60%~80%。ANA、SMA、抗SLA/LP、pANCA。II型：儿童多见。抗LKM-1、抗LC-1。AIH治疗：症状缓解、改善生化指标和组织学炎症。1指征：绝对指征相对指征无指征1AST〉10倍1疲劳、关节痛、黄疸1无症状2AST〉5倍，2AST\r-球蛋白或IgG轻度界面肝炎r-球蛋白或IgG>2倍均低于绝对指征门管区肝炎3桥接样坏死3界面性肝炎非活动性肝硬化或多小叶坏死2失代偿非活动肝硬化AIH2方案：炎症越重、越需接受免疫抑制剂治疗。泼尼松龙单独治疗，0.5~1.0mg/kg,40~60mg/d。低剂量泼尼松龙(30mg/d)与硫唑嘌呤(50mg/d)联合治疗。熊去氧胆酸(10mg/d)初始剂量-减量-维持剂量，总疗程至少2年。AASLD：泼尼松龙60mg/d，泼尼松龙30mg/d+硫唑嘌呤50mg/d，一个月症状缓解后，泼尼松龙每月减10mg，至维持剂量。存在不足：缓解后复发（50%~86%）；不良反应（3%）；病情恶化（9%）；部分应答（13%）。AIH3疗效判定判定依据：ALT/AST、TB；PT（叶状肿瘤）、A；r-球蛋白/IgG；肝活检，界面性肝炎即提示复发。自身抗体？复发：ALT/AST>3倍。处理：初始剂量维持剂量布地奈德：9mg/d6mg/d吗替考酚酯（MMF）1~3g/dPBC概念：慢性肝内胆汁淤积性疾病。一般特点：1中老年女性多见。2肝内小胆管进行性非化脓性炎性破坏、门管区和门管周围炎症和纤维化。3AMA（抗线粒体抗体）是诊断PBC较特异的指标，阳性率95%4免疫抑制剂疗效尚待证实。PBC临床特点：1年龄、性别分布95%为女性，多在35~65岁。2潜在危险因素女性吸烟皮肤和甲状腺炎性疾病泌尿系感染史既往扁桃腺切除史基因性遗传史PBC3特点分类：40%~60%PBC出现无症状胆汁淤积表现，起病缓慢而隐匿。主要临床特征：乏力、瘙痒、肝区不适、肝脾大、黄疸、偶有合并黄斑瘤。72.4%PBC合并肝外自身免疫病的表现：口眼干燥、甲状腺炎、关节病、硬皮病、溃疡性结肠炎、雷诺综合征。24.1%PBC可