新生儿高氨血症诊断思路一、氨的代谢1、氨的来源2、氨的去路3、尿素循环二、高氨血症的病因三、高血氨神经毒性的发病机制血氨水平与临床表现四、新生儿期高氨血症的临床诊断思路临床有任何无法解释的拒乳、呕吐、喂养困难、过度通气、精神差或脑病表现，均要查血氨水平同时急查血气、肾功、电解质、血糖、血、尿酮体进一步查血尿串联质谱五、临床表现1、新生儿期高氨血症重要线索2、晚发型高氨血症六、鉴别诊断七、治疗以呼吸管理为中心急性综合治疗（1）非特异性治疗：立即停止摄入蛋白质。高热量、足量液体支持呼吸支持治疗脑水肿通便抗生素10％的葡萄糖8～12mg／(kg·min)；脂肪乳1g／(kg·24h)；必需氨基酸0．25g／(kg·24h)。(3)改变代谢途径2、缓解期的治疗