第三章糖原的分解及合成（GlycogenolysisandGlycogenesis）一、糖原的分解1、1-磷酸葡萄糖的生成糖原分子在“磷酸化酶”催化下，糖原的非还原性末端的葡萄糖间的α-1，4-糖苷键被磷酸解生成1-磷酸葡萄糖。在磷酸化酶不断催化下，糖原分子逐渐变小。由于磷酸化酶不能催化α-1，6-糖苷键，所以磷酸解反应到距离分支点约4个葡萄糖残基时，磷酸化酶的催化作用停止。此时剩下4个葡萄糖残基由“转移酶”催化，将其中3个葡萄糖残基转移到邻近的糖链上，并以α-1，4-糖苷键相连，为磷酸化酶继续催化其磷酸解创造条件，剩下一个以α-1，6-糖苷键相连的葡萄糖残基则由“脱支酶”（α-1，6-糖苷酶）催化，水解生成游离葡萄糖。2、6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖在变位酶催化下转化为6-磷酸葡萄糖。3、葡萄糖的生成6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖酶的催化下水解生成葡萄糖。其中，6-磷酸葡萄糖酶主要存在于肝脏，少量存在于肾脏。肌肉和脑中无此酶，所以只有肝、肾中的糖原可以分解为葡萄糖补充血糖。二、糖原的合成（一）概念葡萄糖或其它单糖为原料，合成糖原的过程称为糖原合成(glycogenesis)。（二）进行部位细胞液（三）反应步骤1、葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖进入细胞后，在ATP和Mg2+存在下，由葡萄糖激酶催化生成6-磷酸葡萄糖。反应不可逆。2、6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖在磷酸葡萄糖变位酶催化下生成。3、尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的生成1-磷酸葡萄糖与尿苷三磷酸（UTP）在UDPG焦磷酸化酶催化下生成UDPG，同时释放出焦磷酸PPi。4、以α-1，4-糖苷键连接的葡萄糖聚合物的生成在糖原合成酶催化下，UDPG中的葡萄糖基以α-1，4-糖苷键与引物的非还原性末端相连，每反应一次，糖原引物上便增加1分子葡萄糖单位。多次循环后，则生成一个线状大分子。糖原合成时需要体内原有的小分子糖原参与，此小分子糖原称为“引物”。5、糖原的生成糖原合成酶只能催化合成α-1，4-糖苷键，不能形成分支。分支链的形成需要“糖原分支酶”催化：将α-1，4-糖苷键连接的糖链中的一段（6个或7个葡萄糖残基）转移，并以α-1，6-糖苷键与原糖链中的葡萄糖残基连接成分支链。在引物上不断增长碳链，并不是从头合成。每增加一个葡萄糖残基就消耗1分子UTP。1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（UDP-glucosepytophosphorylase）催化单糖基的活化形成糖核苷二磷酸，为各种聚糖形成时，提供糖基和能量。动物细胞中糖原合成时需UDPG；植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。2、糖原合成酶（glycogensynthase）催化-1，4-糖苷键合成3.糖原分支酶（glycogenbranchingenzyme）催化-1，6-糖苷键合成糖原的合成与分解总图三、糖原合成与分解的意义维持血中葡萄糖浓度相对恒定糖原是糖在体内的贮存形式。进食后多余的糖可在肝脏或其他组织合成糖原，以免血糖浓度过度升高；不进食期间，肝糖原则分解为葡萄糖释放入血，使血糖浓度不至于太低。糖原合成和分解与钾代谢有关葡萄糖进入细胞合成糖原过程中，伴有K+转移入细胞，使血K+趋于降低，所以输注胰岛素和大量葡萄糖时，要注意防止低血钾。四、糖原合成与分解的调节糖原的分解和合成都是根据机体的需要由一系列的调控机制进行调控，其限速酶分别为磷酸化酶和糖原合成酶。主要受糖原合成酶影响主要受磷酸化酶活性影响1、两种酶的活性均受磷酸化和脱磷酸化的共价修饰调节2、两种酶活性均受激素的调节胰岛素促进糖原合成并降低血糖浓度；肾上腺素、胰高血糖素等促进糖原降解并增加血糖浓度。五、糖原的异生作用（一）概念由非糖物质转化成葡萄糖或糖原的过程叫做糖原的异生作用。用整体动物做实验，禁食24小时，大鼠肝脏中的糖原由7%降低到1%，饲喂乳酸、丙酮酸或三羧酸循环代谢的中间物后可以使大鼠肝糖原增加。根皮苷是一种从梨树茎皮中提取的有毒的糖苷，它能抑制肾小管将葡萄糖重吸收进入血液中，这样血液中的葡萄糖就不断地由尿中排出。当给用根皮苷处理过的动物饲喂三羧酸循环中间代谢物或生糖氨基酸后，这些动物尿中的糖含量增加。糖尿病人或切除胰岛的动物，他们从氨基酸转化成糖的过程十分活跃。当摄入生糖氨基酸时，尿中糖含量增加。（二）糖原异生的前体及途径1、前体（1）凡是能生成丙酮酸的物质均可转变为葡萄糖：如乳酸、三羧酸循环的中间产物（柠檬酸、酮戊二酸、苹果酸等）；（2）凡是能转变成丙酮酸、α-酮戊二酸、草酰乙酸的氨基酸均可转变成葡萄糖：