糖原的合成与分解终极版目录CONTENTPARTONE1.糖原(glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖（葡萄糖的多聚体）1.2糖原结构特点1.3糖原储存器官PARTWO部位：组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆2.2糖原合成过程葡萄糖-1-磷酸3.葡糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖（二）尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链5.分支酶催化糖原不断形成新分支链消耗能量需要引物非还原端糖基供体：UDPG糖原合成的特点：PARTTHREE2.部位：肝脏3.2糖原分解过程葡糖-1-磷酸3.葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖肌糖原的分解糖原分解图PARTFOURUDPG焦磷酸化酶4.1糖原合成与分解受到严格调控关键酶4.1.1糖原磷酸化酶受化学修饰和别构调节2.糖原磷酸化酶受别构调节4.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节2.糖原合酶受别构调节4.2糖原合成与分解的意义PARTFIVE糖原积累症是由先天性酶缺陷所致PARTSIX选择题（共六道）2.糖原分解所得到的初产物是：A.葡萄糖B.UDPGC.1-磷酸葡萄糖D.6-磷酸葡萄糖E.1-磷酸葡萄糖及葡萄糖3.参与葡萄糖合成糖原的核苷酸有哪些A.GTPB.CTPC.ATPD.UTPE.TTP4.肌糖原不能直接补充血糖的原因是A.缺乏葡萄糖—6—磷酸酶;B.缺乏磷酸化酶;C.缺乏脱支酶;D.缺乏己糖激酶;E.含肌糖原高,肝糖原低5.糖原分子中1摩尔葡萄糖残基转变成2摩尔乳酸，可净产生多少摩尔ATP？A.1B.2C.3D.4E.56.下列不能补充血糖的代谢过程是A.肝糖原分解B.肌糖原分解C.食物糖类的消化吸收D.糖异生作用E.肾小球的重吸收作用病例：患者女，46岁。主诉：反复肝功能异常5月余。病史：患者近5月来无明显诱因出现转氨酶升高，谷丙转氨酶(ALT)最高达298u／L，胆红素正常，无巩膜黄染，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，曾在外院予以甘利欣等护肝降酶治疗后，谷丙转氨酶降为160u／L。否认既往有“肝炎”病史。体格检查：T36．8℃，神志清楚，查体合作，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。心肺无异常。腹平软，无压痛，肝脾肋下未扪及。脊柱、四肢、神经系统均未发现异常。辅助检查：肝功能：ALT143.6u／L，AST72.6u／L，TBIL17.0μmmol／L；三大常规、EAA，ESR，BUN，Cr，CEA，AFP，PT，FYI，FT，TSH，甘油三酯、胆固醇、血糖均正常；病毒全套(EB病毒-IgM、柯萨奇病毒-IgM、巨细胞病毒-IgM、单纯疱疹病毒-IgM、呼吸道合胞病毒-IgM)、抗HAV-IgM、抗HCV-IgM、抗HEV-IgM、HBsAg、结核抗体、自身抗体(抗SMA、AMA-2、抗LC、ALKM抗体、类风湿因子、抗核抗体、ENA抗体)均为阴性。B超示肝实质弥漫性病变，脾厚；肝组织活检光镜提示肝脏较广泛肝细胞水样变性，未见浆细胞浸润，免疫组化示HBsAg、HBcAg、HCV均阴性。电镜示：肝细胞轻度水肿，胞浆内可见大量散在分布的糖原颗粒贮积及囊泡形成，囊泡内也可见许多糖原颗粒，脂滴不多，未见纤维化，部分肝细胞膜面有轻度增厚。课后思考题：THANKYOUFORWATCHING