内容提要糖原和淀粉是由葡萄糖分子聚合而成的高聚物（葡聚糖）。糖原是动物细胞中储存多糖的形式。淀粉是植物细胞中储存多糖的形式。二者的区别：糖原有更多的分支26.1糖原的生物学意义糖原是储存能量的、容易动员的多糖。当机体细胞中能量充足时，细胞即合成糖原将能量储存；当能量供应不足时，储存的糖原即降解为葡萄糖从而提供ATP。糖原是生物体的能量储存库。糖原的生物学意义26.2糖原的降解机体储存糖原的器官主要是肝脏和肌肉。肌糖原（占肌肉组织的1-2%）和肝糖原（占肝组织7-10%）血糖水平的稳定对确保执行其正常功能具有重要意义。正常人血糖的水平为80mg%，相当于4.5mmol%。糖原的降解糖原磷酸化酶糖原（n个残基）+Pi←-------→糖原(n-1个残基)+葡萄糖—1—磷酸26.2.1糖原磷酸化酶1.糖原磷酸化酶催化糖原非还原性末端磷酸解2.糖原磷酸化酶催化糖原1→4糖苷键磷酸解磷酸化酶的作用只作用到糖原的分支点前4个葡萄糖残基处既不能再继续进行催化。26.2.1糖原磷酸化酶磷酸化酶的共价修饰磷酸化酶是两个相同的亚基构成的二聚体。Ser14的羟基磷酸化与否决定着该酶的活性。26.2.2糖原脱枝酶极限糊精极限分支26.2.2糖原脱支酶26.2.3磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖—1—磷酸葡萄糖—6—磷酸→参加糖酵解（或转变成游离的葡萄糖）26.2.4葡萄糖—6—磷酸酶葡萄糖—6—磷酸酶葡萄糖—6—磷酸+H2O葡萄糖+Pi该酶存在于肝细胞中，对维持血糖浓度起重要作用。26.3糖原的生物合成26.3.1糖原的生物合成的研究历程糖原的生物合成和分解走的是完全不同的途径葡萄糖—1—磷酸，葡萄糖—6—磷酸1957年，LuisLeloir等发现糖原的生物合成中提供糖基的是尿苷二磷酸葡萄糖即UDPG26.3.2催化糖原合成的三种酶1．UDP—葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖—1—磷酸+UTP→UDP—葡萄糖(UDPG)+PPi2.糖原合酶UDP—1—葡萄糖+糖原（n个葡萄糖）→糖原（n+1，1→4）(加到非还原性末端)合成直链淀粉3.糖原分支酶即淀粉1，4→1，6-转葡萄糖基酶图26—12p18626.4糖原代谢的调控糖原磷酸化酶和糖原合酶的作用都受到严格的调控。两种酶都受到效应物的别构调控：磷酸化酶：受AMP的活化；受ATP和G-6-P和葡萄糖的抑制。糖原合酶：受G-6-P和葡萄糖的活化。AMP对骨骼磷酸化酶的别构调节机制：有活性的磷酸化酶a是每分子Ser上的羟基被磷酸化后形成的。骨骼肌的磷酸化酶b和磷酸化酶a实际上各自都有两种别构状态----活化状态和钝化状态。26.4.2激素对糖原代谢的调节和激素效应的级联放大系统1.肾上腺素和胰高血糖素对糖原代谢的调控肝脏中的糖原代谢主要受到胰高血糖素的调控肌肉和其他各种组织中，糖原代谢受肾上腺素和正肾上腺素的调控。级联（放大）系统2.胰岛素对糖原代谢的调节作用26.4.3糖原贮积症种类很多，主要是缺乏糖原代谢中的某种酶导致。P194