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第六章铁代谢障碍性贫血与检验第一节概述一、铁代谢铁是人体合成血红蛋白的原料铁是肌红蛋白、细胞呼吸酶(如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶)的组成成分铁是人体正常生理活动不可缺少的物质一、铁代谢(一)铁的分布铁在人体内分布很广,几乎所有组织都含有铁,以肝、脾含量最为丰富。人体大部分铁分布在血红蛋白中,少量存在于肌红蛋白中,各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠黏膜等处,贮存铁的多少,因人而异差别较大。一、铁代谢(一)铁的分布一、铁代谢(二)铁的来源人体所需铁的来源有两方面:1.食物海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝等食物中铁的被吸收量因人体对铁的需要而变化2.体内红细胞衰老破坏时所释放出的铁一、铁代谢(三)铁的吸收吸收部位:主要在十二指肠及小肠上1/4段被吸收。吸收量:主要取决于体内铁贮存量以及红细胞的生成速度。需求量:健康成年男性及无月经的妇女,每天需吸收铁0.5mg~lmg,婴儿约为0.5mg~1.5mg,有月经的妇女需1mg~2mg;孕妇2mg~5mg。一、铁代谢(三)铁的吸收——影响因素铁储存量:体内铁储存量增加,铁吸收减少;反之,则增加。铁存在形式:亚铁比高铁易吸收,无机铁盐比有机铁盐易吸收。动物性食物铁较植物性食品铁易吸收。一、铁代谢(三)铁的吸收——影响因素药物:还原剂可使Fe3+还原为Fe2+铁,利于铁的吸收。胃肠道的分泌:胃酸、黏蛋白、胆汁、胰蛋白酶等利于铁的吸收一、铁代谢(四)铁的转运吸收入血的亚铁被氧化成高铁后,与血浆中的转铁蛋白结合,1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子,将铁运送至利用和贮存场所。幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体,它与转铁蛋白结合成受体一转铁蛋白复合物后,通过细胞的胞饮作用进入胞质中,复合物在胞质中释放铁,转铁蛋白则返回细胞表面,再回到血浆中。一、铁代谢一、铁代谢(五)铁的利用进入胞质内的铁转移至线粒体内,在线粒体粗面内质网血红素合成酶的催化下,与原卟啉结合成血红素,再与珠蛋白结合成血红蛋白。当红细胞衰老死亡时,即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。一、铁代谢(五)铁的利用在巨噬细胞内,红细胞被破坏,血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白,尔后血红素与珠蛋白分解,释放的铁几乎全部在巨噬细胞中。一、铁代谢(六)铁的贮存贮存部位肝、脾和骨髓贮存形式主要为铁蛋白和含铁血黄素一、铁代谢(六)铁的贮存1.铁蛋白包括两部分,一是不含铁的蛋白质外壳,称去铁蛋白;另一个为中心腔,含铁多少不一,核心最多可容纳约4500个铁原子,具有很大贮铁能力。一、铁代谢(六)铁的贮存2.含铁血黄素是铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体,但比铁蛋白中的铁难以动员和利用。含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中,由于其在幼红细胞外,所以称为细胞外铁。幼红细胞中存在的细颗粒铁蛋白聚合体,称为细胞内铁,这种幼红细胞称为铁粒幼细胞。一、铁代谢(六)铁的贮存在铁代谢平衡的情况下,贮存铁很少动用。当机体缺铁时,首先是贮存铁被消耗,可通过转铁蛋白的运输而动用,并由此可足够合成全身1/3的血红蛋白。当贮存铁耗尽后,再继续缺铁时才出现贫血。一、铁代谢(七)铁的排泄正常人铁的排泄量很少,主要由肠道脱落的细胞从粪便排出体外,少量由胆汁、尿液、皮肤和汗液排泄。成年男性平均每天排泄约1mg。成年女性由于月经、妊娠、哺乳等原因,平均每天排泄约2mg,故妇女缺铁的机会比健康男子多。二、铁代谢检验(一)血清铁(serumiron,ST)血清铁是指血浆中与转铁蛋白结合的铁,是测定机体铁含量的一种方法。参考区间:成年男性11~30μmol/L成年女性9.0~27μmol/L二、铁代谢检验(一)血清铁(serumiron,ST)应用评价降低常见于生理性铁需求量增加(如妊娠、婴幼儿、哺乳期妇女等)、缺铁性贫血(IDA)、慢性失血和感染等。也见于饮食中长期缺铁或铁的吸收障碍,如营养不良、消化性溃疡、慢性腹泻、胃大部切除等。二、铁代谢检验(一)血清铁(serumiron,ST)应用评价增高常见于肝疾病、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血和反复输血,还见于血色病、含铁血黄素沉着症、铁剂治疗等。二、铁代谢检验(二)总铁结合力及转铁蛋白饱和度1.总铁结合力(totalironbindingcapacityTIBC)是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量,可反映血浆转铁蛋白的水平。总铁结合力—血清铁=未饱和铁结合力(UIBC)血清铁与TIBC的百分比为铁饱和度。二、铁代谢检验(二)总铁结合力及转铁蛋白饱和度1.总铁结合