再生障碍性贫血循证诊断和治疗进展培训课件.ppt
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再生障碍性贫血循证诊断和治疗进展定义造血干细胞/祖细胞数量减少造血干细胞质量异常再障易感基因获得性原发性再障发病机制(T细胞介导造血衰竭)T细胞在抗原刺激下克隆性增殖免疫耐受打破分型慢性苯中毒性再障发病机制苯中毒再障临床特点病毒性肝炎相关性再障(HAAA)HAAA临床特征Fanconi贫血Fanconi贫血Fanconi贫血分型继发于其他疾病的再障鉴别诊断的难点MDS-RA的临床特征(Blood2005,106:2633)东西方国家PNH病例临床特征PNH和AA关系具有PNH克隆的血液病流式细胞检测CD55/CD59缺失细胞数的评价AA与MDS-RA鉴别诊断实验室指标评价AA与MDS-RA鉴别诊断实验室指标评价再障支持疗法的指南再障支持疗法的指南获得性再障BMT指征的掌握BMT治疗SAA决策考虑因素MUD-BMT指征的掌握BMT与ISBMTvsISATG/ALGvsCSAATG/ALGvsCSAATG+CSAvsATGATG+CSAvsATGATG+CSA+G-CSFvsATG标准免疫抑制治疗指南标准免疫抑制治疗指南标准免疫抑制治疗指南