水疱大疱性病皮肤疱病的分类天疱疮pemphigus分型寻常型天疱疮累及部位：全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出尼氏征+Nikolskysign寻常性天疱疮Pemphigusvulgares临床&病理临床&病理增殖性天疱疮(pemphigusvegetans)临床&病理临床&病理落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceus)落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceus)落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceus)落叶性天疱疮(pemphigusfoliaceus)18红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus红斑性天疱疮(pemphiguserythematosus病理组织学检查24临床&病理疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)30天疱疮治疗的现状天疱疮是皮肤科常见的住院病种之一，患者的病情轻重和对药物的治疗反应个体差异很大，重症患者可危及生命。已发表的有关天疱疮治疗的文献，随机双盲对照试验较少，药物治疗常为联合治疗，给评价单一药物的疗效带来困难，对照常为药物使用的前后对照或历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚未确定。本文结合国内外文献，对天疱疮的治疗现状作一讨论。减量：重症患者从开始减量到减至40mg左右，约需4-6个月，减至20mg约需12-16个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。服药时间：平均4-5年。2.冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效的病例。甲强龙1g/d×3-5天；改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。3.注意和预防糖皮质激素副作用辅助药物（Adjuvantdrugs）环磷酰胺（CTX）可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。剂量：1.5-2.5mg/kg/d环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果，且副作用较静脉给药大。静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常用）静脉冲击：400-600mg/次，qw环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗：地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道）在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复使用。环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外，应注意不育、出血性膀胱炎。甲氨喋呤（MTX）1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病死率增加，因此不常用于天疱疮治疗。新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患者应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显不良反应，6名患者在6月内彻底停用激素（SmithTJ,BystrynJC.ArchDermatol1999）MTXcouldbeconsideredasanadjuvantdrugifmoreestablisheddrugscannotbeused.(BJD,2003)MTX在患者应用大剂量激素时不能应用，否则可引起严重感染如败血症（Jean-ClaudeBystrynet.al.lancet2005）给药方法：口服2.5-5mg/次，1次/12h，36小时内共服3次作为每周剂量；肌注10-20mg/次，1次/周。住院患者使用MTX最好静脉滴注，因为口服吸收仅有60％左右；静脉给药完全吸收，不经过门脉系统，对肝损害小。朱学骏等提出重症天疱疮的推荐治疗，供参考（临床皮肤科杂志，2003）。根据所在科室近年来的经验，提出对重症天疱疮的推荐治疗：①可以首剂量泼尼松80mg/d，3-5d无效应增至120mg/d，或采用甲泼尼龙240-500mg/d冲击，连续3d，建议口服泼尼松的用量一般不超过120mg/d。②开始即以甲泼尼龙冲击，500mg/d，共3d。这尤其适于有大片状糜烂面或突然停药大面积复发的病例。③治疗开始就合并使用MTX10-20mg，肌肉注射，每周1次。连续6-8次。④对皮质类固醇不敏感或有严重禁忌证者可用静脉内注射免疫球蛋白（朱学骏等，2003）。骁悉（MycophenolateMofetil，MMF,霉酚酸酯）1997年报告应用于天疱疮的治疗。Enk等（1999）使用骁悉治疗12例经糖皮质激素和硫唑嘌呤治疗后复发的患者，使用骁悉（2g/d）和泼尼松尼（2mg/kg/d）11例有效，使用骁悉8周内皮损完全消退。