大疱性皮肤病Bullousdermatosis定义分类分类发病机制？临床表现？组织病理？治疗方案？天疱疮病因发病机制发病机制发病机制—抗原临床分型临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现组织病理及免疫病理组织病理及免疫病理组织病理及免疫病理组织病理及免疫病理组织病理及免疫病理组织病理及免疫病理组织病理及免疫病理诊断鉴别诊断治疗首选治疗糖皮质激素根据病情的严重程度选择剂量起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情病情平稳2～３周后逐渐减量常用药物：强的松与强的松龙：口服氢化可的松：用于急性期迅速控制病情甲基强的松龙：口服或静脉给药并发症的治疗主要为使用大剂量激素引起的并发症感染：肺部感染，皮肤感染类固醇糖尿病类固醇性高血压消化性溃疡与消化到出血精神症状次选治疗主要选用的免疫抑制性药物硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。吗替麦考酚酯（MycophenolateMofetil）:2g/日其它免疫抑制性药物环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。氨甲喋呤：10-25mg，iv，每周一次。雷公藤多甙：20mg，每日3次。使用免疫抑制剂的指针：单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂量受限。存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等。使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。其它治疗辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱；补充蛋白质、维生素及热量；病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症。局部治疗清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物；使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜；防治感染。大疱性天疱疮发病机制临床表现大疱性类天疱疮：疱壁紧张性大疱；尼氏征阴性；可见血疱。组织病理及免疫病理鉴别诊断.治疗首选治疗糖皮质激素：根据病情的严重程度选择剂量，个体差异较大，其始剂量0.5～1mg/公斤体重·日根据病情需要递增剂量，直至控制病情病情控制后逐渐减少剂量。局部治疗与并发症的治疗：与“天疱疮”相似次选治疗磺胺吡啶：100mg～200mg，每日3次。免疫抑制药物：参见“天疱疮”节。