急性肾上腺皮质危象附：最新美国内分泌学会原发性肾上腺皮质功能减退症临床诊疗指南概述下丘脑（CRH）垂体（ACTH）肾上腺（糖皮质激素）glucocorticoid靶器官下丘脑-垂体肾上腺轴肾上腺皮质危象发病率Addison病病名病因肾上腺切除术后双侧肾上腺全切，次全切或单侧肿瘤切除而对侧肾上腺萎缩或可因术前、术中处理不周，或术后皮质激素替代治疗不够而导致危象发生。原有慢性肾上腺皮质功能减退（Addison’sdisease）在某种诱因如感染、创伤、手术、呕吐、腹泻、分娩等应激状况下，或长期应用皮质激素抑制了内源性糖皮质激素的分泌而突然中断或减量过快均可诱发危象，且为最常见的原因。停止皮质激素治疗：“日本的研究显示皮质类固醇替代治疗超过4年是发生皮质危象的主要因素，而且随着时间的推移，其皮质功能逐渐恶化，抵御应激的能力减弱。其他病因：主要有垂体瘤手术或放疗、产褥大出血、下丘脑疾病及外源性的皮质功能减退，性激素的缺失可能也是一个重要因素，在垂体手术后未补充性激素和老年绝经女性中皮质危象的发生率较高，某组老年女性5例中2例死亡。诊断临床表现Addison’sdiseaseAddison’sdiseaseAddison’sdisease实验室检查24h尿17-酮固醇，17-羟固醇明显降低，血中ACTH明显升高，常介于88～440pmol/L(400～200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml）。血皮质醇降低，高度怀疑本病。血生化检查：低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症等。主要依靠上述可能的原发病史，临床特点及实验室特殊检查的结果确诊。。美国内分泌学会发布原发性肾上腺皮质功能减退症临床诊疗指南---临床诊疗指南鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断---临床诊疗指南抢救治疗肾上腺危象抢救补液5%葡萄糖盐水，第1～2天每天2000～3000ml，并注意电解质平衡。纠正电解质紊乱：血钾正常或略高可不作特殊处理，高钾血症伴有心律紊乱者可补给5%碳酸氢钠静脉滴注。有酸中毒存在时亦应适当补给适量碳酸氢钠。抗休克补液后不能升高血压者应注意纠正酸中毒。必要时使用血管活性药物。积极治疗感染和其他诱因：因此根据病情选用有效抗生素，伴有脑膜炎双球菌感染可选用青霉素、氯霉素等易通过血脑屏障的药物，如有肾功能不全者应选用适当的抗生素并调整剂量。有弥漫性血管内凝血的患者应及时应用肝素。5.支持疗法与对症治疗降温、给氧，经扩容后血压或中心静脉压测定仍显示血容量不足者，可适当补充胶体溶液，根据情况选用新鲜全血、血浆或白蛋白，在病情稳定后给予适当的饮食和支持治疗。替代治疗糖皮质激素的剂型和药理特点糖皮质激素替代治疗---临床诊疗指南诱导CYP3A4的药物糖皮质激素替代治疗糖皮质激素替代治疗剂量检测---临床诊疗指南---临床诊疗指南---临床诊疗指南急性肾上腺皮质危象20例临床分析