纹状体黑质系统帕金森综合征MSA-P橄榄脑桥小脑系统小脑性共济失调MSA-C自主神经系统自主神经功能不全MSA-A神经胶质细胞胞浆内嗜酸性包涵体：α突触蛋白。α突触核蛋白病：MSA、PD、Lewy痴呆、Down综合征、Hallervoden-Spats病CNS广泛神经元萎缩\变性\脱失&反应性胶质增生，临床表现1.帕金森综合征(Parkinsonsyndrom,MSA-P）进行性步态障碍、四肢共济失调、构音障碍（小脑性语言）、眼球震颤小脑性共济失调体征，下肢为重后期出现自主神经损害\Parkinson综合征\锥体束征病理特点直立性体位性低血压：卧位Bp正常,立位收缩压下降30mmHg或舒张压下降15mmHg，心率无改变。少见症状肛门括约肌EMG呈神经源性改变CT辅助检查辅助检查病程中晚期,MRI:小脑\脑干萎缩第四脑室、脑池扩张辅助检查辅助检查临床定义标准疾病特征PDS运动缓慢+肌强直/位置不稳/震颤运动速度和幅度减低，肌强直，原始位置反射丧失，震颤（位置性、静止性或两者），多巴胺能药物效果欠佳小脑性躯干+肢体共济失调宽基底步态，姿势步态异常，共济失调或自发性眼震或共济失调语言肢体共济失调和共济失调语言，凝视诱发的眼震自主神经体位性低血压体位性低血压,尿失禁,功能障碍/持续性尿失禁/阳痿膀胱充盈困难，阳痿椎体束征不作为诊断MSA的定义标准腱反射增强，病理征（+）2004年改良Gilman诊断标准诊断分级定义可疑1项定义标准+2项疾病特征可能P型自主神经定义标准+PDS，L-dopa疗效不佳可能C型自主神经+小脑功能障碍定义标准确诊病理学证实病史30岁以前发病相似疾病的家族史可解释临床表现的系统疾病与药物无关的幻觉体查痴呆垂直扫视缓慢/垂直性核上性凝视麻痹局限性皮质功能障碍:失语/异己手综合征/顶叶综合征实验室检查代谢、分子遗传或影像学支持由其他病因所致帕金森病皮质-基底节变性血管性帕金森综合征路易体痴呆进行性核上性麻痹遗传性或非遗传性小脑性共济失调纯自主神经功能不全继发性自主神经功能不全多进盐食氟氢可的松0.1~1mg/d米多君(midodrine)2.5mg,2次/d,p.o(外周交感神经1-受体激动剂)穿齐腰弹力内裤睡眠取头高位病例讨论5年前曾行腰椎间盘突出手术。否认毒物接触史。余既往史、个人史、家族史无特殊。入院查体：血压：卧位：150/90mmHg,坐位80/50mmHg。面具脸，面部表情缺乏。神清，高级神经活动未见异常;声嘶，饮水呛咳，吞咽困难，余颅神经检查无异常;四肢肌张力强直样增高，左侧肢体肌力IV级，右侧V-级，共济运动未见异常，无不自主运动，慌张步态，动作迟缓，起动困难；感觉系统未见异常；四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，左侧Hoffman征阳性，双侧掌颌反射阳性。右侧Horner征阳性，辅助检查：B超显示小便潴留150ml。X-ray：颈椎及胸椎退变。肌电图：未见异常。胸部CT：右肺胸膜下小结节影。头颅MRI：见下定位诊断：定性诊断：初步诊断：诊断依据：鉴别诊断：诊疗计划：定位诊断：锥体外系自主神经系统锥体束（皮质脊髓束、皮质核束）定性诊断：脑血管病/感染/外伤/肿瘤/脱髓鞘/代谢和营养障碍/中毒/遗传/变性初步诊断：诊断依据鉴别诊断：副肿瘤综合征帕金森病纯自主神经功能不全…诊疗计划：检查：治疗：谢谢！高筱雅电邮：doctracygao@yahoo.com临床定义标准疾病特征PDS运动缓慢+肌强直/位置不稳/震颤运动速度和幅度减低，肌强直，原始位置反射丧失，震颤（位置性、静止性或两者），多巴胺能药物效果欠佳小脑性躯干+肢体共济失调宽基底步态，姿势步态异常，共济失调或自发性眼震或共济失调语言肢体共济失调和共济失调语言，凝视诱发的眼震自主神经体位性低血压体位性低血压,尿失禁,功能障碍/持续性尿失禁/阳痿膀胱充盈困难，阳痿椎体束征不作为诊断MSA的定义标准腱反射增强，病理征（+）2004年改良Gilman诊断标准帕金森病皮质-基底节变性血管性帕金森综合征路易体痴呆进行性核上性麻痹遗传性或非遗传性小脑性共济失调纯自主神经功能不全继发性自主神经功能不全多进盐食氟氢可的松0.1~1mg/d米多君(midodrine)2.5mg,2次/d,p.o(外周交感神经1-受体激动剂)穿齐腰弹力内裤睡眠取头高位病例讨论5年前曾行腰椎间盘突出手术。否认毒物接触史。余既往史、个人史、家族史无特殊。入院查体：血压：卧位：150/90mmHg,坐位80/50mmHg。面具脸，面部表情缺乏。神清，高级神经活动未见异常;声嘶，